由于多種原因的影響使脊髓內(nèi)形成管狀空腔，稱為脊髓空洞癥，在空洞周圍常有神經(jīng)膠質(zhì)增生。本癥發(fā)病較為緩慢，臨床表現(xiàn)為受累的脊髓節(jié)段神經(jīng)損害癥狀，以痛、溫覺減退與消失、而深感覺保存的分離性感覺障礙為特點，兼有脊髓長束損害的運動障礙與神經(jīng)營養(yǎng)障礙。
脊髓空洞癥
- 目錄
- 1.脊髓空洞癥的發(fā)病原因有哪些 2.脊髓空洞癥容易導致什么并發(fā)癥 3.脊髓空洞癥有哪些典型癥狀 4.脊髓空洞癥應該如何預防 5.脊髓空洞癥需要做哪些化驗檢查 6.脊髓空洞癥病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療脊髓空洞癥的常規(guī)方法
1脊髓空洞癥的發(fā)病原因有哪些
一、發(fā)病原因
確切病因尚不清楚，可分為先天發(fā)育異常性和繼發(fā)性脊髓空洞癥兩類，后者罕見。
1、先天性脊髓神經(jīng)管閉鎖不全，本病常伴有脊柱裂、頸肋、脊柱側(cè)彎、環(huán)枕部畸形等其它先天性異常支持這一看法。
2、脊髓血液循環(huán)異常引起脊髓缺血、壞死、軟化，形成空洞。
3、機械因素，因先天性因素致第四腦室出口梗阻，腦脊液從第四腦室流向蛛網(wǎng)膜下腔受阻，腦脊液搏動波向下沖擊脊髓中央管，致使中央管擴大，并沖破中央管壁形成空洞。
4、其他，如脊髓腫瘤囊性變、損傷性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死軟化、脊髓內(nèi)出血、壞死性脊髓炎等。
二、發(fā)病機制
1、先天性病因大體有四種學說
（1）Gardner的流體力學理論：1958年開始，Gardner報道了大量ChiariⅠ型畸形伴脊髓空洞癥的病例，他推測由于枕大孔區(qū)的梗阻（先天畸形或蛛網(wǎng)膜炎等），使腦脊液不能從四腦室流出，腦脊液在脈絡膜叢動脈源性搏動的作用下，就會不斷沖擊脊髓中央管，使其擴大，并破壞中央管周圍的灰質(zhì)，形成空洞。手術(shù)中也發(fā)現(xiàn)四腦室與中央管是交通的；部分病人腦室造影時，可觀察到造影劑經(jīng)四腦室進入中央管；經(jīng)皮膚穿刺向空洞內(nèi)注入空氣，氣體也可溢入四腦室；而且空洞內(nèi)液體蛋白含量低，與腦脊液相似。但也有不同意見：部分病人在造影、手術(shù)及尸檢中未發(fā)現(xiàn)四腦室與中央管的交通；腰穿注入造影劑雖不流入四腦室，但空洞可顯影；部分空洞與中央管分離，并且是多房的。有的學者計算了脈絡叢動脈源性搏動的壓力，發(fā)現(xiàn)壓力很小，不可能造成空洞。另外此學說無法解釋延髓空洞癥的產(chǎn)生。
?。?）Williams的顱內(nèi)與椎管內(nèi)壓力分離學說：1969年以來，Williams進行了一系列研究，對腦室、空洞及蛛網(wǎng)膜下腔做了壓力測定。認為人在咳嗽，打噴嚏及用力時，可引起顱內(nèi)及椎管內(nèi)靜脈壓上升，使腦脊髓蛛網(wǎng)膜下腔的壓力隨之升高，此時正常人是通過腦脊液在蛛網(wǎng)膜下腔的往返流動來平衡的。而有小腦扁桃體輕度下疝的病人，由于腦脊液循環(huán)障礙，就出現(xiàn)了壓力的不平衡。Williams發(fā)現(xiàn)在咳嗽初期，腰部蛛網(wǎng)膜下腔的壓力高于基底池，以后則相反。由此他推測小腦扁桃體可能有活瓣作用，當脊髓蛛網(wǎng)膜下腔壓力升高時，腦脊液可上推下疝的扁桃體而流入顱內(nèi)；隨著脊髓蛛網(wǎng)膜下腔壓力的下降，小腦扁桃體再度下疝，使腦脊液不能回流，造成顱內(nèi)壓增高，促使腦脊液從四腦室向中央管灌注，這是顱內(nèi)與脊髓、中央管與脊髓外產(chǎn)生的壓力差，Williams稱為腦脊液壓力分離。這個壓力差反復間斷地作用很多年，就可以形成交通性脊髓空洞癥。通過空洞穿刺及動物實驗也發(fā)現(xiàn)空洞內(nèi)壓力高的特點。部分病人在咳嗽用力時，也有癥狀加重的臨床報道。脊髓空洞癥病人中央管與空洞的交通不是一直開放的，由于枕大孔處組織反復受壓及其他原因，可以關閉。由此在空洞的進展上提出了腦脊液沖擊理論，在枕大孔明顯受壓的病人，當咳嗽等用力時，脊髓蛛網(wǎng)膜下腔的壓力突然升高，由于不能向顱內(nèi)傳遞，就向脊髓內(nèi)空洞傳遞，因空洞的開口被關閉或有活瓣作用，空洞內(nèi)液體不能流入顱內(nèi)，就向上面中央管旁的灰質(zhì)沖擊，久而久之，空洞逐漸向上擴展，并在脊髓空洞的基礎上形成延髓空洞。由此說明延髓空洞不可能單獨存在，此點與臨床觀察相符。
（3）腦脊液脊髓實質(zhì)的滲透學說：1972年Ball在脊髓空洞癥的尸檢中發(fā)現(xiàn)脊髓實質(zhì)內(nèi)血管周圍間隙的明顯增寬，他在空洞內(nèi)注入墨汁可沿血管周圍間隙擴散，并在局部形成一些小池，特別是脊髓背側(cè)白質(zhì)明顯。由此推測由于枕大孔區(qū)畸形，靜脈壓及脊髓蛛網(wǎng)膜下腔壓力反復一過性的升高，長期作用于脊髓，使血管周間隙逐漸擴大，腦脊液由此滲入而形成空洞。1979年Aboulker提出神經(jīng)軸突組織是能透過水的，腦脊液可沿神經(jīng)組織向脊髓內(nèi)滲透。臨床上也有報道術(shù)中確實證實四腦室與中央管無交通的病人，在延遲腦脊液造影像上空洞可顯影，而且部分空洞遠離中央管，多偏在靠近脊髓表面最近的后角部分等。
?。?）循環(huán)障礙學說：Netsky在脊髓空洞癥病人尸檢中發(fā)現(xiàn)髓內(nèi)有血管異常，特別是后角明顯。他推測隨著年齡的增長，異常血管周圍可發(fā)生循環(huán)障礙而導致空洞。脊髓對腦脊液的灌注或沖擊的損害有保護性機制，膠質(zhì)纖維增生，這些纖維會影響脊髓實質(zhì)的血液供應，缺血可能是空洞產(chǎn)生及進展的原因之一。脊髓實質(zhì)（主要在后角）先天性異常并不是發(fā)病的惟一因素。脊髓后角先天異常，加之枕大孔區(qū)畸形及靜脈壓等因素，使腦脊液很容易從先天異常側(cè)的脊髓后根侵入，在局部形成空洞，隨著空洞的擴展可與中央管交通，繼之中央管逐漸擴大，最后可與四腦室相通。
2、后天性病因多由脊髓腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎及外傷等因素引起。外傷可使脊髓中心部壞死，造成滲出液及破壞產(chǎn)物的積聚，使?jié)B透壓升高，液體潴留，由于髓內(nèi)壓力升高，可破壞周圍組織，使空洞逐漸擴大。動物實驗中發(fā)現(xiàn)，在切斷的脊髓斷端附近出現(xiàn)一些微小囊腫，由此可推測這些囊腫的破裂、匯合可能是空洞形成的原因。對于蛛網(wǎng)膜炎后的脊髓空洞癥，主要由于缺血及靜脈栓塞造成。脊髓腫瘤引起的脊髓空洞癥主要與腫瘤細胞分泌蛋白性液體有關。
脊髓空洞癥發(fā)病機制復雜，枕大孔區(qū)畸形或梗阻是導致空洞形成的重要因素之一。由于每個人的病因、體質(zhì)及機體代償能力的不同，空洞的形成和發(fā)展也各不相同，所以應根據(jù)臨床特點及病期的不同，進行不同病因探討及綜合分析。
脊髓空洞癥多發(fā)生于頸段及上胸段的中央管附近，靠近一側(cè)后角，形成管狀空洞，可延續(xù)多個脊髓節(jié)段，并不一定與中央管相通。在脊髓橫斷面上，可見空洞腔占據(jù)了大部分的髓質(zhì)，前角背側(cè)也可受累，前后連合結(jié)構(gòu)常被破壞。隨著空洞腔的進一步發(fā)展，后角也可受累、甚至包括后索的腹側(cè)?？斩纯删窒抻诩顾璧囊粋?cè)，也可占據(jù)兩側(cè)?？斩葱螤畈灰?，在脊髓同一平面有可能存在多個空洞腔，它們可相互隔開，也可互相聯(lián)通。此癥有的與延髓空洞同時存在?？斩聪蛏嫌醒又聊X橋與中腦者。腰段以下空洞癥較少見。少數(shù)情況于脊髓末端見有小的空洞，并且與脊柱裂共存。
脊髓受壓變性常是空洞擴大之必然結(jié)果?？斩床课患顾璩仕笮闻蚵。伾兊?，軟膜血管減少?？斩纯晌挥谥醒牖蚱谝粋?cè)，或偏于前或后，使脊髓灰質(zhì)、側(cè)索、后索受壓變性?？斩粗诠饣?，為增生的膠質(zhì)及趨于變性的神經(jīng)纖維，顏色變白，周圍的神經(jīng)纖維呈現(xiàn)水腫。晚期脊髓空洞巨大者，脊髓組織菲薄，可造成椎管腔的梗阻。
依照病理狀況，脊髓空洞癥可分為兩種類型：一類為交通性脊髓空洞癥，即脊髓空洞與第四腦室、蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液相交通，常合并小腦扁桃體下疝Ⅰ型與Ⅱ型畸形。它可能系生長發(fā)育過程中的某些異常因素的作用所致，例如脊髓中央管可能在較高的腦脊液壓力的作用下，液體不斷滲漏入周圍神經(jīng)組織，使之發(fā)生持續(xù)性擴張而形成本病；另一類為非交通性脊髓空洞癥，空洞與腦脊液循環(huán)通路不相交通。它的形成與髓內(nèi)腫瘤、外傷性截癱和一些變性疾病有一定關系。
2脊髓空洞癥容易導致什么并發(fā)癥
脊髓空洞癥常合并其他先天性畸形，如脊柱側(cè)彎或后突畸形、隱性脊柱裂、頸枕區(qū)畸形、小腦扁桃體下疝和弓形足等。
病變發(fā)展損及錐體束及錐體外束后，下肢逐漸出現(xiàn)痙攣性癱瘓，同時雙下肢錐體束征陽性。當一側(cè)頸髓受損后，破壞了下行的交感纖維，同側(cè)可出現(xiàn)Hornor綜合征。較常見的自主神經(jīng)障礙，有皮膚營養(yǎng)障礙如皮膚角化、汗毛減少、血管舒緩障礙等。本病的后期，空洞常累及三叉神經(jīng)脊束核出現(xiàn)面部洋蔥皮樣痛溫覺缺失，自外側(cè)向鼻唇部發(fā)展；累及疑核引起吞咽困難飲水嗆咳；累及舌下神經(jīng)核伸類肌及肌束顫動；累及面神經(jīng)核出現(xiàn)周圍性面癱；前庭小腦通路受累出現(xiàn)眩暈、眼震和步態(tài)穩(wěn)。
3脊髓空洞癥有哪些典型癥狀
1、感覺癥狀
根據(jù)空洞位于脊髓頸段及胸上段，偏于一側(cè)或居于中央，出現(xiàn)單側(cè)上肢與上胸節(jié)之節(jié)段性感覺障礙，常以節(jié)段性分離性感覺障礙為特點，痛，溫覺減退或消失，深感覺存在，該癥狀也可為兩側(cè)性。
2、運動癥狀
頸，胸段空洞影響脊髓前角，出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)上肢弛緩性部分癱瘓癥狀，表現(xiàn)為肌無力及肌張力下降，尤以兩手的魚際肌，骨間肌萎縮最為明顯，嚴重者呈現(xiàn)爪形手畸形，三叉神經(jīng)下行根受影響時，多發(fā)生同側(cè)面部感覺呈中樞型痛，溫覺障礙，面部分離性感覺缺失形成所謂“洋蔥樣分布”，伴咀嚼肌力弱，若前庭小腦傳導束受累，可出現(xiàn)眩暈，惡心，嘔吐，步態(tài)不穩(wěn)及眼球震顫，而一側(cè)或兩側(cè)下肢發(fā)生上運動元性部分癱瘓，肌張力亢進，腹壁反射消失及Babinski征陽性，晚期病例癱瘓多加重。
3、自主神經(jīng)損害癥狀
空洞累及脊髓(頸8頸髓和胸1胸髓)側(cè)角之交感神經(jīng)脊髓中樞，出現(xiàn)Horner綜合征，病變損害相應節(jié)段，肢體與軀干皮膚可有分泌異常，多汗或少汗癥是分泌異常的惟一體征，少汗癥可局限于身體的一側(cè)，稱之為“半側(cè)少汗癥”，而更多見于一側(cè)的上半身，或一側(cè)上肢或半側(cè)臉面，通常角膜反射亦可減弱或消失，因神經(jīng)營養(yǎng)性角膜炎可導致雙側(cè)角膜穿孔，另一種奇異的泌汗現(xiàn)象是遇冷后排汗增多，伴有溫度降低，指端，指甲角化過度，萎縮，失去光澤，由于痛，溫覺消失，易發(fā)生燙傷與碰，創(chuàng)傷，晚期病人出現(xiàn)大小便障礙和反復性泌尿系感染。
4脊髓空洞癥應該如何預防
1、保持樂觀愉快的情緒。較強烈的長期或反復精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒變化，可使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過程的平衡失調(diào)，使肌跳加重，使肌萎縮發(fā)展。
2、合理膳食，保持消化功能正常。脊髓空洞癥肌萎縮患者保持消化功能正常，合理調(diào)配飲食結(jié)構(gòu)是康復的基礎。脊髓空洞癥肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補充，提供神經(jīng)細胞和骨骼肌細胞重建所必需的物質(zhì)，以增強肌力、增長肌肉，早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物，并積極配合藥膳，如山藥、苡米、蓮子心、陳皮、太子參、百合等，禁食辛辣食物，戒除煙、酒。中晚期患者，以高蛋白、高營養(yǎng)、富含能量的半流食和流食為主，并采用少食多餐的方式以維護患者營養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。
3、注意預防感冒、感染。脊髓空洞癥肌萎縮患者由于自身免疫機能低下，或者存在著某種免疫缺陷，一旦感冒，病情加重，病程延長，肌萎無力、肌跳加重，特別是球麻痹患者易并發(fā)肺部感染，如不及時防治，預后不良，甚至危及患者生命。胃腸炎可導致腸道菌種功能紊亂，尤其病毒性胃腸炎對脊髓前角細胞有不同程度的損害，從而使患者肌跳加重、肌力下降、病情反復或加重。
5脊髓空洞癥需要做哪些化驗檢查
一、實驗室檢查
腦脊液常規(guī)及動力學檢查無特征性改變，空洞較大可引起椎管輕度梗阻和CSF蛋白增高。
二、影像學檢查
1、CT掃描
80％的空洞可在CT平掃時被發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為髓內(nèi)邊界清晰的低密度囊腔，其CT值與相應蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)腦脊液相同，平均較相應節(jié)段脊髓CT值低15Hu，相應脊髓外形膨大，少數(shù)空洞內(nèi)壓力較低而呈萎縮狀態(tài)，此時其外形欠規(guī)則，當空洞較小或含蛋白量較高時，平掃可能漏診，椎管內(nèi)碘水造影CT延遲掃描，可在脊髓空洞內(nèi)見到高密度造影劑，當空洞部直接與蛛網(wǎng)膜下腔相通時，造影劑可通過脊髓血管間隙或第四腦室的交通進入空洞，因此，注射造影劑后延遲掃描發(fā)現(xiàn)髓內(nèi)高密度影的機會較高，伴發(fā)脊髓腫瘤時，脊髓不規(guī)則膨大，密度不均，空洞壁可較厚，外傷后脊髓空洞常呈偏心性，其內(nèi)?？梢姺指簟?/p>
2、MRI
MRI矢狀面圖像能清晰地顯示空洞全貌，T1加權(quán)圖像表現(xiàn)脊髓中央低信號的管狀擴張，T2加權(quán)圖像上空洞內(nèi)液呈高信號，無論T1或T2加權(quán)圖像，空洞內(nèi)液信號均勻一致，橫斷面上空洞多呈圓形，有時形態(tài)不規(guī)則或雙腔形，邊緣清楚光滑，在空洞的上，下兩端常有膠質(zhì)增生，當增生的膠質(zhì)組織在空洞內(nèi)形成分隔時，空洞呈多房性或臘腸狀，空洞相應節(jié)段的脊髓均勻膨大，由于腦脊液的搏動，T2加權(quán)像上腦脊液呈低信號，這種現(xiàn)象稱為腦脊液流空現(xiàn)象，脊髓空洞內(nèi)液與腦脊液相交通，并可具有搏動，因此這些病人在T2加權(quán)圖像上可見到低信號的流空現(xiàn)象，與T1加權(quán)所見頗為相似，由于空洞內(nèi)液搏動程度不同，信號缺失區(qū)的形態(tài)可與T1加權(quán)時的范圍不一致，多房性空洞由于分隔的存在導致搏動較弱，流空現(xiàn)象出現(xiàn)率較低，但當其交通以后空洞內(nèi)流空現(xiàn)象出現(xiàn)率明顯增多，因此如發(fā)現(xiàn)流空現(xiàn)象缺失則提示多房分隔的存在，非搏動性空洞常為單發(fā)，其長度直徑均小，施行分流術(shù)后空洞內(nèi)搏動幅度減弱甚至消失，因此空洞內(nèi)流空現(xiàn)象的觀察亦可作為手術(shù)療效觀察的指標之一，MRI是診斷的最有效工具，在絕大多數(shù)病例均能顯示脊髓空洞以及其伸展范圍和大小。
3、其他
采用感應電流檢測肌肉收縮功能，對于有嚴重肌麻痹者可出現(xiàn)電變性反應，檢測運動時值常有增加，肌電圖檢查對于脊髓下運動神經(jīng)元通路任何水平的損害有意義。
6脊髓空洞癥病人的飲食宜忌
1、脊髓空洞癥飲食應含有很多高蛋白、高維生素，容易消化的食物，經(jīng)過合理的營養(yǎng)搭配及適當?shù)呐胝{(diào)，盡可能提高患者食欲，使患者飲食中的營養(yǎng)及能量能滿足機體的需要。
2、脊髓空洞癥病人不宜服用對病情不利的食物和刺激性強的食品，如辣椒、咖啡等，尤其是急性期的病人及陰虛火旺型病人最好忌用。
3、脊髓空洞癥的患者飲食要遵醫(yī)囑給予飲食，飲食要以稀軟開始到體內(nèi)逐步適應后再增加其它飲食。注意不要吃過多的油脂的食物。要合理搭配糖、脂肪、蛋白質(zhì)、礦物質(zhì)、維生素等，做到科學飲食
7西醫(yī)治療脊髓空洞癥的常規(guī)方法
一、治療
一般治療采用神經(jīng)營養(yǎng)藥物，過去曾試用放射治療，但療效皆不確切。鑒于本病為緩慢進展性，以及常合并環(huán)枕部畸形及小腦扁桃體下疝畸形，而且這些又被認為與病因有關，因此在明確診斷后應采取手術(shù)治療。但目前尚缺乏公認的統(tǒng)一的手術(shù)方式。手術(shù)的效果仍需要通過較大量病例的實踐與較長時期的觀察。手術(shù)的理論依據(jù)是：①進行顱頸交界區(qū)域減壓，處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，預防病變發(fā)展與惡化；②做空洞切開分流術(shù)，使空洞縮小，解除內(nèi)在壓迫因素，以緩解癥狀。
1、顱后窩、顱頸交界區(qū)減壓術(shù)按常規(guī)顱后窩減壓術(shù)方式進行，包括切除部分枕骨和上頸椎椎板，將硬膜廣泛敞開，分離粘連，著重于解除枕骨大孔區(qū)之小腦扁桃體下疝、蛛網(wǎng)膜粘連，使第四腦室中孔腦脊液流出暢通。對脊髓空洞癥有較好的效果。如發(fā)現(xiàn)有腫瘤、囊腫等病理因素，需一并作處理。
2、脊髓空洞切開引流術(shù)行枕、頸切開術(shù)，將硬脊膜切開，探查空洞部位之脊髓，一般情況下可發(fā)現(xiàn)脊髓膨隆。于脊髓最膨隆處的背側(cè)中線、沿后正中裂選擇一無血管區(qū)，縱形切開脊髓，到達空洞腔。顯露脊髓空洞，然后切開空洞并排放液體，于切開處向囊腔內(nèi)放置一片硅膠膜，以絲線縫合于硬脊膜的邊緣作為持續(xù)引流的引物，可改善癥狀。
3、脊髓空洞轉(zhuǎn)流術(shù)按顱頸術(shù)式打開枕頸區(qū)，于空洞內(nèi)放置一條細硅膠管，作脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔引流術(shù)；或?qū)Ч芩椭列∧X延髓池或橋池作分流術(shù)，對解除脊髓空洞癥狀有較好效果。
其他治療包括維生素B族、血管擴張劑、神經(jīng)細胞代謝功能活化劑等，均可應用。尚可根據(jù)病情采用體療、理療、針刺療法，以促進術(shù)后神經(jīng)功能恢復。
二、預后
本病進展緩慢，?？蛇w延數(shù)十年之久。手術(shù)近期療效明顯，但手術(shù)亦非根治性手術(shù)，應對患者進行術(shù)后隨訪，并通過MRI定期觀察空洞及脊髓變化。
