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一、發(fā)病原因

本綜合征的病因?qū)W說(shuō)與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎基本相似。脾大的原因不明。對(duì)于白細(xì)胞減少，有以下學(xué)說(shuō)：

1、血液學(xué)研究方面

（1）粒細(xì)胞壽命縮短：Bishop（1971）發(fā)現(xiàn)4例病人粒細(xì)胞半衰期縮短，認(rèn)為這是粒細(xì)胞減少的主要因素。

（2）粒細(xì)胞產(chǎn)生的能力下降：Welch等（1950）報(bào)告，白細(xì)胞減少可能是脾造成骨髓功能抑制的結(jié)果。Greenbarg（1973）采用粒細(xì)胞集落形成測(cè)定發(fā)現(xiàn)，本綜合征病人的粒細(xì)胞前質(zhì)細(xì)胞的增殖能力下降。Gupta（1975）報(bào)告，血清和尿中作為粒細(xì)胞增殖促進(jìn)因子的集落刺激因子減少。

（3）粒細(xì)胞著邊亢進(jìn)：Wincenta等（1974）指出，著邊亢進(jìn)及其伴隨的粒細(xì)胞從外周血中的循環(huán)池轉(zhuǎn)移到包括脾在內(nèi)的著邊池，可造成外周血粒細(xì)胞減少。

2、免疫學(xué)研究

（1）存在引起粒細(xì)胞下降的血清物質(zhì)：Calabersi（1959）將本綜合征病人的血清給正常人靜脈注射，結(jié)果出現(xiàn)一過(guò)性粒細(xì)胞下降，因此認(rèn)為病人的血清中可能存在某種血清物質(zhì)引起粒細(xì)胞下降。

（2）粒細(xì)胞特異性抗體：本綜合征病人血清抗核抗體陽(yáng)性率高達(dá)75％以上。Bnannei（1970）證實(shí)本綜合征病人血清抗核抗體無(wú)補(bǔ)體結(jié)合能力，稱為非器官特異性抗核抗體，后來(lái)又證明本病血清中除存在抗核抗體外，80％～90％的病人尚有粒細(xì)胞特異性抗體，它具有補(bǔ)體結(jié)合能力，可能引起粒細(xì)胞減少。該種粒細(xì)胞特異性抗體可見(jiàn)于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)液中，一般認(rèn)為它是中等大小循環(huán)免疫復(fù)合物的構(gòu)成成分。另有人報(bào)告，在脾切除后，本病病人的惡化期血清中出現(xiàn)周邊型粒細(xì)胞特異性抗核抗體，而在緩解期消失。根據(jù)該病IgG-RF及特異性粒細(xì)胞抗核抗體幾乎同時(shí)出現(xiàn)及消失的規(guī)律考慮，可能IgG-IgG-RF中間復(fù)合物形成。

（3）抗粒細(xì)胞抗體：用間接抗人球蛋白消耗試驗(yàn)測(cè)定本病病人血清，發(fā)現(xiàn)有抗粒細(xì)胞抗體，該種抗體屬于IgG類免疫球蛋白。

（4）與粒細(xì)胞密切相關(guān)的IgG和血清粒細(xì)胞結(jié)合IgG：Logue（1976）報(bào)告，用定量抗人球蛋白消耗試驗(yàn)和I葡萄球菌蛋白A結(jié)合試驗(yàn)測(cè)定，本病病人的粒細(xì)胞表面或血清中的IgG與對(duì)照組相比明顯增加。脾切除后其值下降，這不僅反映了有抗粒細(xì)胞抗體的存在，而且也證明這類IgG是可溶性免疫復(fù)合物的構(gòu)成成分。

（5）粒細(xì)胞吞噬免疫復(fù)合物的能力下降：Ziff等（1976）利用超離心法、C1q結(jié)合試驗(yàn)、單克隆抗體、類風(fēng)濕因子檢測(cè)本病病人的血清，發(fā)現(xiàn)有陽(yáng)性率高、補(bǔ)體結(jié)合能力強(qiáng)的免疫復(fù)合物存在，此種免疫復(fù)合物可被正常人的粒細(xì)胞所吞噬，而病人的粒細(xì)胞內(nèi)卻含有由IgG和補(bǔ)體組成的包涵體，這說(shuō)明白細(xì)胞的吞噬能力下降。

（6）抑制性T細(xì)胞介導(dǎo)機(jī)制：Abdou（1978）指出，把正常人的骨髓細(xì)胞與本病病人的外周血、骨髓細(xì)胞或脾細(xì)胞一起培養(yǎng)，其集落形成單位數(shù)比對(duì)照組少。這種抑制作用可能表明抑制性T細(xì)胞形成受抑制與本病白細(xì)胞下降有關(guān)。

二、發(fā)病機(jī)制

1、發(fā)病機(jī)制：中性粒細(xì)胞減少的病因和發(fā)病機(jī)制仍未闡明，雖有幾種學(xué)說(shuō)被提出，但沒(méi)有一種可解釋費(fèi)爾蒂綜合征的全貌。脾功能亢進(jìn)常被認(rèn)為是引起粒細(xì)胞減少的原因，但脾臟不腫大的病例中也可有粒細(xì)胞減少。脾切除后白細(xì)胞最初升高，此后隨訪時(shí)間越長(zhǎng)，粒細(xì)胞減少?gòu)?fù)發(fā)的頻率越高。因此最多說(shuō)明脾在發(fā)病中起一定作用。一些研究顯示體液因子在費(fèi)爾蒂綜合征的發(fā)病中起一定作用。比如將費(fèi)爾蒂綜合征病人的血漿輸給正常人可引起白細(xì)胞下降。正常情況下，還原尿睪酮（etiocholanolone）可將粒細(xì)胞從骨髓中動(dòng)員出來(lái)，而費(fèi)爾蒂綜合征病人對(duì)還原尿睪酮無(wú)反應(yīng)，輸入病人血漿也能封閉這種制劑的粒細(xì)胞動(dòng)員作用。此外還發(fā)現(xiàn)粒細(xì)胞減少與循環(huán)免疫復(fù)合物相關(guān)。

最近研究發(fā)現(xiàn)在1/4的費(fèi)爾蒂綜合征病人中，有一種異常的淋巴細(xì)胞群，這種異常的淋巴細(xì)胞與在大顆粒T細(xì)胞白血病（largegranularT-cellleukemia）中見(jiàn)到的細(xì)胞相似。但無(wú)T細(xì)胞受體β和γ鏈重排。這種細(xì)胞也與自然殺傷細(xì)胞相似，但未表達(dá)這一系列細(xì)胞的全部標(biāo)志。在這些病例中，中性粒細(xì)胞減少可能是抗體依賴性細(xì)胞毒或大顆粒淋巴細(xì)胞抑制骨髓所致。

最后不要忘記白細(xì)胞分布異常，大約一半血管內(nèi)粒細(xì)胞貼附在血管內(nèi)皮上，這種邊緣池在幾乎所有的費(fèi)爾蒂綜合征中均增加，在某些病例中可能是粒細(xì)胞減少的主要原因。在關(guān)節(jié)滲出中及下肢潰瘍處白細(xì)胞增加，提示即使循環(huán)中粒細(xì)胞減少也確實(shí)存在邊緣池。

總之，多種因素（包括抗體、免疫復(fù)合物、細(xì)胞免疫）單獨(dú)或者聯(lián)合作用是導(dǎo)致粒細(xì)胞減少的原因。

2、病理：關(guān)節(jié)表現(xiàn)為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的各個(gè)不同階段的典型表現(xiàn)。脾大（240～2400g）。非特異性改變?yōu)榫哂写蟮纳l(fā)中心，脾淋巴濾泡過(guò)度增生，內(nèi)有網(wǎng)狀細(xì)胞和漿細(xì)胞。肝臟病變?yōu)殚g質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)與纖維化。

費(fèi)爾蒂綜合征并發(fā)癥：并發(fā)癥有鞏膜外層炎、周圍神經(jīng)炎和心包炎；60％的病人有一處以上的繼發(fā)感染，組織學(xué)上，肝受累。大部分病人常見(jiàn)有輕度至中度的貧血。也可發(fā)生舍格倫綜合征、胸膜炎、周圍神經(jīng)病變、肝輕度腫大、淋巴結(jié)腫大、體重減輕等。

1、本病患者少數(shù)病例脾腫大和粒細(xì)胞減少可早于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎癥狀，關(guān)節(jié)病變常較一般類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎嚴(yán)重，多有骨侵蝕和畸形，但亦有輕型者，約1/3病例有非活動(dòng)性滑膜炎，脾臟大小差別甚大，病人可有中性粒細(xì)胞減少和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等典型的費(fèi)爾蒂綜合征的特點(diǎn)，但無(wú)脾臟腫大，本征白細(xì)胞減少是中性粒細(xì)胞相對(duì)和絕對(duì)減少所致，粒細(xì)胞減低的程度可從輕度減低到完全消失，大部分病人不常檢查血常規(guī)，所以很少知道疾病初期粒細(xì)胞減少的速度，但在一些病人中幾周之內(nèi)粒細(xì)胞可從正常減到很低水平，白細(xì)胞計(jì)數(shù)常有相當(dāng)程度的波動(dòng)，輕度減低可恢復(fù)正常，但嚴(yán)重減低很少能恢復(fù)正常，在感染或其他應(yīng)激狀態(tài)下，白細(xì)胞可恢復(fù)正常，但很少超過(guò)正常，除上述三聯(lián)征外，費(fèi)爾蒂綜合征還有其他一些特點(diǎn)，本征較一般類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎有更多的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)；體重減輕和全身不適常見(jiàn)，可在確診前數(shù)月即出現(xiàn)；棕色色素沉著是本病常見(jiàn)的表現(xiàn)，多見(jiàn)于四肢的暴露部位，它不是費(fèi)爾蒂綜合征的特異現(xiàn)象，可能與小血管病變導(dǎo)致的紅細(xì)胞淤積和外滲有關(guān)；小腿潰瘍發(fā)生率較高，可能是血管炎所致，局部活檢示動(dòng)脈炎伴纖維蛋白樣壞死和輕度炎癥，血管閉塞，其他的血管炎表現(xiàn)尚有鞏膜外層炎，周圍神經(jīng)炎和心包炎。

2、本病中約60％的病人有一處以上的繼發(fā)感染，感染部位以皮膚和呼吸道多見(jiàn)，致病菌多為常見(jiàn)的葡萄球菌，鏈球菌以及革蘭陰性桿菌，感染可能與粒細(xì)胞減少有關(guān)，但粒細(xì)胞減少的程度與感染的嚴(yán)重性并無(wú)明顯關(guān)系，因此推測(cè)在對(duì)抗感染中，中性粒細(xì)胞的功能比數(shù)目更重要，最近研究表明費(fèi)爾蒂綜合征的中性粒細(xì)胞吞噬異物后釋放活性氧的能力下降，正常人的多形核白細(xì)胞與費(fèi)爾蒂病人的血漿孵育后，這個(gè)殺滅細(xì)胞菌的功能也會(huì)降低，降低的程度與循環(huán)中免疫復(fù)合物的含量及結(jié)合到多形核白細(xì)胞上的IgG的量有關(guān)。

3、費(fèi)爾蒂綜合征可伴有肝結(jié)節(jié)性再生性增殖，這種特征性的肝病變?cè)诩t斑狼瘡和其他結(jié)締組織病中很少見(jiàn)到，組織學(xué)上，肝受累表現(xiàn)，可見(jiàn)于60％的費(fèi)爾蒂病人，同樣數(shù)量的病人可有肝功異常，另一些病人組織學(xué)上呈現(xiàn)異常，但肝功能正常，組織異常包括結(jié)節(jié)再生性增殖，門靜脈纖維化(portalfibrosis)，肝竇淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，庫(kù)普弗細(xì)胞增殖，25％的費(fèi)爾蒂綜合征病人有結(jié)節(jié)再生性增殖，肝穿刺活檢不一定能取得結(jié)節(jié)組織而其周圍的組織是正常的，因而其診斷價(jià)值有限，門靜脈高壓，食管靜脈曲張和胃腸道出血常見(jiàn)于伴有肝結(jié)節(jié)再生性增殖的費(fèi)爾蒂綜合征，但這些病人通常不出現(xiàn)腹水和肝功能惡化，這點(diǎn)與肝硬化不同，除中性粒細(xì)胞減少外，循環(huán)中淋巴細(xì)胞可減少，但不明顯，單核細(xì)胞和嗜酸細(xì)胞不減少，偶見(jiàn)嗜酸細(xì)胞增多，血小板正?；驕p少，但很少引起紫癜，而在活動(dòng)性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎中，血小板往往是增多的，大部分病人有輕～中度的貧血，可能與紅細(xì)胞壽命縮短有關(guān)，脾切除可改善此種貧血。

4、關(guān)節(jié)表現(xiàn)與典型的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎無(wú)明顯區(qū)別，常于關(guān)節(jié)癥狀出現(xiàn)數(shù)月到數(shù)年后才出現(xiàn)典型癥狀，因而病人年齡多在40～50歲以上，由于粒細(xì)胞減少，故常反復(fù)發(fā)生感染，特別是口腔黏膜，鼻竇炎，支氣管炎，癤腫等，其他表現(xiàn)可見(jiàn)皮膚病變，尤其暴露部位皮膚色素沉著，皮膚-黏膜-小腿潰瘍，紫斑，也可發(fā)生舍格倫綜合征，心包炎，胸膜炎，周圍神經(jīng)病變，肝輕度腫大，淋巴結(jié)腫大，體重減輕等。

1、消除和減少或避免發(fā)病因素，改善生活環(huán)境空間，改善養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，防止感染，注意飲食衛(wèi)生，合理膳食調(diào)配。

2、注意鍛煉身體，增加機(jī)體抗病能力，不要過(guò)度疲勞、過(guò)度消耗，戒煙戒酒。

3、早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療，樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心，堅(jiān)持治療。

血液系統(tǒng)各細(xì)胞系均有變化，除類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎常見(jiàn)的由血清鐵結(jié)合力降低所致的輕度貧血癥外，紅細(xì)胞壽命縮短亦為其特征，血小板輕度下降，粒細(xì)胞減少極為突出，嚴(yán)重者可低至0.1×109/L以下。

1、骨髓象顯示有粒細(xì)胞成熟障礙。

2、免疫學(xué)檢查類風(fēng)濕因子及抗核抗體常為陽(yáng)性。

1、費(fèi)爾蒂綜合征吃哪些食物對(duì)身體好：

飲食宜清淡。宜進(jìn)高蛋白、高熱量、易消化的食物。飲食不可偏嗜。雞鴨魚肉，五谷雜糧，蔬菜瓜果均不可忽視，應(yīng)搭配合理。

2、費(fèi)爾蒂綜合征最好不要吃哪些食物：

辛辣刺激的食物；生冷瓜果及蝦、蟹、竹筍之類。

(以上資料僅供參考，詳情請(qǐng)咨詢醫(yī)生。)

一、治療

1、激素：通常列為首選藥物，但療效僅為一過(guò)性，很少完全緩解，血象改善病例不到半數(shù)。晚近報(bào)道用激素沖擊療法可獲顯效。

2、脾切除對(duì)激素治療：無(wú)效而粒細(xì)胞數(shù)又低于1.0×109/L，伴有嚴(yán)重貧血(溶血性)或血小板減少，反復(fù)感染者，宜行脾切除術(shù)。80％病人術(shù)后可獲得血液學(xué)改善，且反復(fù)感染與小腿潰瘍亦多有好轉(zhuǎn)。但長(zhǎng)期隨訪僅有30％～40％可保持緩解，其余病例多于數(shù)年內(nèi)再度惡化或死于感染。近年發(fā)現(xiàn)切脾術(shù)后惡化者與副脾存在有關(guān)，提示有網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)亢進(jìn)狀態(tài)。

3、其他療法：包括抗風(fēng)濕制劑、青霉胺、金制劑均可試用。但免疫抑制劑由于粒細(xì)胞過(guò)低，故不宜使用。晚近報(bào)道用激素同雷公藤聯(lián)合，可使病情較好緩解。

4、對(duì)癥治療：用抗原性盡可能小的抗生素控制感染，因?yàn)樵S多抗生素可加重體內(nèi)已存在的免疫反應(yīng)，故應(yīng)用抗生素治療本病感染須慎重選用才是。

二、預(yù)后

Felty綜合征關(guān)節(jié)病變常較一般類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎嚴(yán)重，多有骨侵蝕和畸形，本病中約60％的病人有一處以上的繼發(fā)感染。感染部位以皮膚和呼吸道多見(jiàn)，還有肝功異常。大部分病人有輕～中度的貧血。預(yù)后不佳。