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　　一、發(fā)病原因

　　本病發(fā)病原因尚不清楚，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病可能是在遺傳基礎(chǔ)上，加上持久的慢性感染而導(dǎo)致的一種自身免疫性疾病。有關(guān)發(fā)病學(xué)說(shuō)有：

　　1、免疫學(xué)說(shuō)

　　近年認(rèn)為本病是一種自身免疫性疾病。在病人血清中可測(cè)出多種抗體，如抗核抗體、抗PSS-RNA抗體，還可有高γ-球蛋白血癥、循環(huán)免疫復(fù)合物等。

　　2、遺傳因素

　　部分病人有明顯家族史。病人親屬中有染色體異常，可能屬于顯性X-伴性遺傳類型。

　　3、感染因素

　　不少病人發(fā)病前常有急性感染病史，如扁桃體炎、鼻竇炎、肺炎等。

　　二、發(fā)病機(jī)制

　　目前的研究顯示SSc的病理變化與移植物抗宿主反應(yīng)相似，微嵌合體(microchimerism)可能是一個(gè)啟動(dòng)因子。微嵌合體是由不同個(gè)體間少量的外周血細(xì)胞互相遷移而形成的，如妊娠時(shí)的母胎之間、多胎妊娠時(shí)的胎兒之間及輸血或器官移植時(shí)的供者和受者之間均可發(fā)生細(xì)胞微嵌合。在一定條件下，如母胎共享某些特定HLA基因時(shí)，胎源細(xì)胞可導(dǎo)致母體病理?yè)p害。1996年Nelson首次提出假設(shè)，認(rèn)為經(jīng)產(chǎn)婦血液中的胎源細(xì)胞可引發(fā)自身免疫疾病，特別是SSc。大多數(shù)患SSc的經(jīng)產(chǎn)婦和部分健康經(jīng)產(chǎn)婦血液中都含有胎源細(xì)胞，但前者細(xì)胞數(shù)量是后者的30倍。1998年Carol等發(fā)現(xiàn)部分SSc女性患者皮膚受損區(qū)存在胎源細(xì)胞。2002年Johnson等報(bào)道SSc患者的多個(gè)內(nèi)臟器官均可發(fā)現(xiàn)胎源細(xì)胞。

　　SSc患者的皮膚、肺、平滑肌、消化道、關(guān)節(jié)液和肝臟中可見(jiàn)多種炎性細(xì)胞的浸潤(rùn)，包括CD4、CD8、T淋巴細(xì)胞、B淋巴細(xì)胞、肥大細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞等，多數(shù)病人還有自身抗體的存在。然而目前并不能清楚了解SSc患者的病理?yè)p傷是如何發(fā)生的。

　　有關(guān)妊娠合并硬皮病的文獻(xiàn)報(bào)道較少，Johnson(1964)分析45歲前硬皮癥婦女337名有36次妊娠，妊娠期間硬皮癥病情無(wú)變化，硬皮癥對(duì)妊娠也無(wú)明顯影響，但根據(jù)Cunninham(1989)經(jīng)驗(yàn)，妊娠期間由于食管受累所引起的吞咽困難癥狀有所加劇，如心腎波及則高血壓及肺纖維化情況加重。腎功能不全及惡性高血壓常為非孕婦致死原因，是否在妊娠期易引起先兆子癇及病情加劇還不清楚。不過(guò)可以肯定，如孕前已存在血管-腎病變發(fā)生先兆子癇-子癇的危險(xiǎn)性劇增。曾有1例病人死于孕期子癇。

　　硬皮病主要的內(nèi)臟損害具體如下：

　　1、胃腸道損害

　　具體表現(xiàn)為胸骨后燒灼痛、返酸及吞咽食物后的哽噎感等，在該病發(fā)作早期，患者很難發(fā)現(xiàn)，等到晚期的時(shí)候可能會(huì)出現(xiàn)腹脹、間歇性腹瀉、便秘等胃腸道功能降低的表現(xiàn)。

　　2、肺損害

　　具體表現(xiàn)為胸膜炎、胸腔積液、肺動(dòng)脈高壓、肺間質(zhì)纖維化及限制性肺病等，常見(jiàn)的癥狀是咳嗽、氣短、運(yùn)動(dòng)后呼吸困難等癥狀。

　　3、心臟損害

　　這種損害很少見(jiàn)，可能會(huì)出現(xiàn)心包、心肌或心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的病變。

　　4、腎臟損害

　　腎臟損害很常見(jiàn)，早期的腎損害表現(xiàn)為輕度的蛋白尿或鏡下血尿，逐漸發(fā)展可引起腎功能不全，也有極少數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)急性腎衰竭，甚至?xí)＜暗交颊叩纳】怠?/p>

　　5、其他的臟器損害

　　系統(tǒng)性硬化還可引起其他系統(tǒng)損害，總之，硬皮病是一種累及全身多系統(tǒng)的自身免疫性疾病，臨床上可有多系統(tǒng)損害，因此，對(duì)出現(xiàn)的相應(yīng)癥狀應(yīng)引起早期重視。

　　一、局限性硬皮病

　　以斑塊狀硬斑病最為常見(jiàn)，多發(fā)生于腹，背，頸，四肢及顏面部，初呈淡紅色水腫性斑片，經(jīng)幾周，甚至數(shù)月后可擴(kuò)大且硬化，呈淡黃色或象牙色，表面干燥平滑，周圍有輕度紫紅色暈，經(jīng)過(guò)緩慢，數(shù)年后，漸漸萎縮變薄如羊皮紙樣，甚至皮下組織及肌肉亦發(fā)生萎縮，硬化，形成木板樣硬片，肢端動(dòng)脈有痙攣現(xiàn)象(Raynaud現(xiàn)象)，肢端硬化處易發(fā)生頑固性潰瘍。

　　二、系統(tǒng)性硬化癥

　　侵犯內(nèi)臟各器官，以關(guān)節(jié)，肺，食管多見(jiàn)，其他如心血管系統(tǒng)，胃腸道，泌尿系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)等均可累及。

　　1、骨關(guān)節(jié)

　　大多數(shù)病人有關(guān)節(jié)病變，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎，早期輕度活動(dòng)受限，逐漸發(fā)展至關(guān)節(jié)強(qiáng)直，攣縮畸形，大小關(guān)節(jié)常同時(shí)受累，而以手部小關(guān)節(jié)更為常見(jiàn)。

　　2、黏膜

　　口腔黏膜包括舌，齒齦，軟腭，咽喉等處均可硬化萎縮，并可累及眼球及瞼結(jié)膜的結(jié)締組織和肌肉，引起咽門(mén)窄小，眼閉合不全；還可能有口腔和喉干燥等一些舍格倫綜合征的表現(xiàn)。

　　3、肺

　　發(fā)生廣泛性肺間質(zhì)纖維化，有咳嗽，進(jìn)行性呼吸困難，肺活量下降。

　　4、食管

　　吞咽困難，多伴有嘔吐，因有反流性食管炎而出現(xiàn)胸骨后灼痛感。

　　5、心血管

　　可有不同程度的心肌炎，心包炎或心內(nèi)膜炎而有胸悶，氣急，心律失常和心絞痛。

　　6、腎臟

　　由于發(fā)生硬化性腎小球炎而出現(xiàn)蛋白尿，高血壓及氮質(zhì)血癥。

　　7、其他

　　除急性發(fā)病初期可有高熱外，常有低熱，消瘦，全身衰弱等。

　　1、絕對(duì)要禁煙，但可適當(dāng)少量飲用白酒或紅葡萄酒；避免冷水冷風(fēng)、受潮受寒、濃茶、咖啡等不良刺激因素的刺激，以免末梢血管的收縮；生活中注意保暖，季節(jié)變化時(shí)要及早戴手套、口罩、帽子、圍巾、耳套，穿棉鞋、棉襪、棉襖、棉褲，雙手雙足要經(jīng)常性相互摩擦、適當(dāng)活動(dòng)，盡可能用溫水洗手洗臉，促進(jìn)末梢血液循環(huán)。

　　2、食用高熱量、高蛋白、高纖維化、高維生素以及易消化的食物，如肉類、魚(yú)類、蛋類、牛奶、豆制品、米粥、面片、新鮮蔬菜水果等，避免生、冷、硬及辛辣刺激性飲食，如西瓜、冬瓜、綠豆、海帶等，控制鹽腌、煙熏、碳烤的食物等。

　　3、樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心，保持樂(lè)觀的生活態(tài)度，飲食起居要規(guī)律，保證充足睡眠，避免精神緊張，堅(jiān)持治療，控制病情，定期隨訪。

　　4、適當(dāng)進(jìn)行各個(gè)關(guān)節(jié)的功能鍛煉，特別是四肢大小關(guān)節(jié)部位，防止關(guān)節(jié)強(qiáng)直或攣縮，關(guān)節(jié)和骨突起的部位更應(yīng)小心護(hù)理，避免摩擦而引起創(chuàng)面的營(yíng)養(yǎng)缺乏性潰瘍。

　　多數(shù)患者可見(jiàn)血沉升高，γ球蛋白增高，1/3的病人類風(fēng)濕因子試驗(yàn)陽(yáng)性，90％或更多病人血清中有抗核抗體和(或)抗核仁抗體。

　　1、皮膚活組織病理檢查

　　膠原纖維及小動(dòng)脈壁顯示有本病特殊的腫脹或纖維化的病理改變。

　　2、X線檢查

　　兩肺紋理增粗，食管下部擴(kuò)張及收縮功能低下。

　　1、硬皮病吃哪些食物對(duì)身體好

　　適宜低脂、低鹽、富含植物蛋白、易消化且營(yíng)養(yǎng)豐富的飲食，多食新鮮水果、蔬菜，益食高蛋白、高營(yíng)養(yǎng)，易消化食物，魚(yú)蝦、肉類、蛋類。

　　2、硬皮病最好不要吃哪些食物

　　禁濃茶、忌食辛辣及刺激性食物，如：胡椒、辣椒、牛肉、羊肉、狗肉等。飲食益清淡。

　　一、治療

　　1、孕期保護(hù)

　　避免受寒、局部理療和關(guān)節(jié)局麻等可保護(hù)手、足及關(guān)節(jié)功能，減少雷諾現(xiàn)象發(fā)生。

　　2、治療

　　目前對(duì)SSc尚無(wú)特效療法，可應(yīng)用的藥物雖多，療效均不理想。應(yīng)由風(fēng)濕病醫(yī)師協(xié)同處理治療。主要是抑制微血管病變和膠原組織過(guò)度增生，同時(shí)輔以對(duì)癥治療。

　　(1)結(jié)締組織形成抑制劑：D2青霉胺(D2pen)是治療本病最常用的藥物，但治療效果不確定。其他如秋水仙堿、亞細(xì)亞皂苷(積雪甙)(從中藥落得打中提取的一種有效成分)、依地酸鈣鈉、氨基苯甲酸鉀等均能抑制結(jié)締組織的形成，使硬化的皮膚變軟。這類藥物可能影響胚胎發(fā)育，孕婦禁用。松弛素由于其促進(jìn)膠原酶活性，能抑制SSc成纖維細(xì)胞產(chǎn)生膠原的作用，其臨床效果和不良反應(yīng)須進(jìn)一步研究。

　　(2)免疫調(diào)節(jié)的藥物：糖皮質(zhì)激素類藥物如潑尼松、地夫可特(去氟可特)等對(duì)硬皮病水腫期皮損及其并發(fā)炎癥、組織纖維化有效，但不良反應(yīng)較多，孕婦慎用。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺(MTX)、甲氨蝶呤(CTX)、苯丁酸氮芥(瘤可寧)、硫唑嘌呤等對(duì)硬皮病引發(fā)的間質(zhì)性肺炎、伴發(fā)肌炎等可能有效，但此類藥物孕婦禁用。

　　(3)針對(duì)血管功能異常的藥物：以擴(kuò)張血管、降低血液黏度、改善微循環(huán)等作用為主。如低分子右旋糖酐、丹參注射液等，孕婦可用。酚芐明孕婦慎用，硝苯地平孕婦禁用。有報(bào)道伊洛前列素對(duì)嚴(yán)重雷諾現(xiàn)象、晚期發(fā)生壞疽和致殘等營(yíng)養(yǎng)障礙的病人有效，不過(guò)其副作用較多，此類藥物孕婦多應(yīng)慎用。

　　(4)體外光化學(xué)治療(ECP)：應(yīng)用紫外線(UVA)單獨(dú)照射或結(jié)合光敏物質(zhì)照射治療SSc。孕婦可接受適量UVA單獨(dú)照射，但不能口服光敏藥。

　　(5)自體造血干細(xì)胞移植(AHSCT)：近年來(lái)有個(gè)案報(bào)道AHSCT治療SSc，它通過(guò)化療或放療摧毀患者的免疫和造血系統(tǒng)，再輸注造血干細(xì)胞重建免疫和造血功能，可緩解自身免疫性病理改變。

　　(6)中醫(yī)中藥：目前常用的治療方法有活血化瘀、祛風(fēng)通絡(luò)、溫補(bǔ)腎陽(yáng)、化瘀軟堅(jiān)、清熱利濕、補(bǔ)益氣血等。

　　3、產(chǎn)科處理

　　孕期按高危妊娠處理，密切監(jiān)視胎兒-胎盤(pán)功能及胎兒宮內(nèi)生長(zhǎng)情況。分娩方式：輕癥病人可以自娩，如有嚴(yán)重臟器受損，孕婦無(wú)法承受分娩負(fù)擔(dān)或軟產(chǎn)道硬化時(shí)，應(yīng)考慮剖宮產(chǎn)。

　　二、預(yù)后

　　本病可持續(xù)數(shù)年或數(shù)十年，重者可因心力衰竭而死亡。