老年霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’slymphoma)是淋巴系統(tǒng)的一種獨(dú)特的惡性疾病，開始常發(fā)生于一組淋巴結(jié)，然后擴(kuò)散到其他淋巴結(jié)或結(jié)外器官、組織。其組織病理學(xué)特征為惡性Reed-Sternberg(里-斯)細(xì)胞的出現(xiàn)和適當(dāng)數(shù)量的細(xì)胞背景。根據(jù)其外觀和里-斯細(xì)胞、淋巴細(xì)胞以及纖維化的相對比例可分為4種組織學(xué)類型：淋巴細(xì)胞為主型、結(jié)節(jié)硬化型、混合細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞耗竭型。組織學(xué)亞型是決定患者臨床表現(xiàn)、預(yù)后和恰當(dāng)治療的主要因素。
老年霍奇金淋巴瘤
- 目錄
- 1.老年霍奇金淋巴瘤的發(fā)病原因有哪些 2.老年霍奇金淋巴瘤容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.老年霍奇金淋巴瘤有哪些典型癥狀 4.老年霍奇金淋巴瘤應(yīng)該如何預(yù)防 5.老年霍奇金淋巴瘤需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.老年霍奇金淋巴瘤病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療老年霍奇金淋巴瘤的常規(guī)方法
1老年霍奇金淋巴瘤的發(fā)病原因有哪些
老年霍奇金淋巴瘤是怎么引起的？簡述如下。
一、發(fā)病原因
霍奇金淋巴瘤至今病因不明，EB病毒的病因研究最受關(guān)注，約50％患者的RS細(xì)胞中可檢出EB病毒基因組片段。已知具有免疫缺陷和自家免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤的發(fā)病危險(xiǎn)增加。單合子孿生子霍奇金淋巴瘤患者其同胞的發(fā)病危險(xiǎn)比普通人高99倍，可能是由于對病因存在相同的遺傳易感性和(或)相同的免疫異常。本病的病因及發(fā)病機(jī)制尚待進(jìn)一步研究。
二、發(fā)病機(jī)制
1、病理組織學(xué)霍奇金淋巴瘤病理組織學(xué)主要表現(xiàn)：
(1)病變部位淋巴結(jié)等正常淋巴組織結(jié)構(gòu)全部或部分破壞。
(2)呈現(xiàn)多種非腫瘤性反應(yīng)性細(xì)胞成分，多為淋巴細(xì)胞，并可見漿細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞、成纖維細(xì)胞及纖維組織。在多種反應(yīng)性細(xì)胞成分背景中散在數(shù)量不等的典型RS細(xì)胞及其變異型。典型RS細(xì)胞為雙核或多核巨細(xì)胞，核仁嗜酸性，大而明顯，胞質(zhì)豐富。若細(xì)胞表現(xiàn)對稱的雙核稱“鏡影細(xì)胞”。RS細(xì)胞及不典型(變異型)RS細(xì)胞是霍奇金淋巴瘤的真正腫瘤細(xì)胞。最近應(yīng)用單細(xì)胞顯微技術(shù)結(jié)合免疫表型和基因型檢測證明RS細(xì)胞來源于淋巴細(xì)胞，主要來源于B淋巴細(xì)胞。
2、病理組織學(xué)分類：近30余年來國際上廣泛采用1965年制定的霍奇金淋巴瘤Rye分類方案。新近提出的WHO分類將霍奇金淋巴瘤分為結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型(nodularlymphocyte-predominant，NLPHL)和經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤(classicalHL)。結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型組織學(xué)表現(xiàn)多呈結(jié)節(jié)性生長方式，背景多為淋巴細(xì)胞及上皮樣組織細(xì)胞。典型的RS細(xì)胞罕見，大多數(shù)為變異的淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞稱L/H(lymphocytic/histocytic)細(xì)胞，細(xì)胞核呈多形性，有空泡，核仁小，近核周，似“爆玉米花樣”，故又稱爆玉米花(popcorn)細(xì)胞，L/H細(xì)胞表達(dá)B細(xì)胞相關(guān)抗原(CD19、CD20、CD22、CD79a)陽性，上皮細(xì)胞膜抗原(EMA)陽性，而CD15及CD30均陰性。臨床多表現(xiàn)頸部限局性病變，局部治療療效好，預(yù)后好。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤又分為結(jié)節(jié)硬化型(nodularsclerosis)、富于淋巴細(xì)胞經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤(lymphocyte-richclassicalHL)、混合細(xì)胞型(mixedcellularityHL)和淋巴細(xì)胞減少型(lymphocytedepletionHL)4個(gè)亞型，與Rye分類雷同。歐美發(fā)達(dá)國家以結(jié)節(jié)硬化型多見，我國以混合細(xì)胞型較多。WHO分類較好地反映了不同組織學(xué)類型與其病程、臨床生物學(xué)特征及預(yù)后的相關(guān)性。目前我國正在推廣應(yīng)用WHO分類。
2老年霍奇金淋巴瘤容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
老年霍奇金淋巴瘤主要并發(fā)多臟器功能損害，個(gè)別可轉(zhuǎn)化為白血病等?；羝娼鹆馨土鰢?yán)重危害老年人健康，影響老年人壽命，因此一旦發(fā)病要及時(shí)治療。
3老年霍奇金淋巴瘤有哪些典型癥狀
老年霍奇金淋巴瘤的癥狀有哪些？簡述如下。
1、淋巴結(jié)腫大
淋巴結(jié)腫大是霍奇金淋巴瘤的最常見臨床表現(xiàn)，90％患者以淋巴結(jié)腫大就診，約70％表現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大，50％具有縱隔淋巴結(jié)腫大，淋巴結(jié)腫大常呈無痛性，進(jìn)行性腫大。
2、淋巴結(jié)外器官受累的臨床表現(xiàn)
霍奇金淋巴瘤原發(fā)淋巴結(jié)外器官或組織少見(
3、全身癥狀
初診時(shí)多數(shù)患者無明顯全身癥狀，20％～30％患者表現(xiàn)發(fā)熱、盜汗、消瘦，發(fā)熱可為低熱，有時(shí)為間歇高熱(Pel-Ebstein熱)，此外可有瘙癢、乏力等。
4、不同組織學(xué)類型的臨床表現(xiàn)
結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型占HL的4％～5％，發(fā)病的中位數(shù)年齡為35歲，男性多見，男女之比3∶1，病變通常累及周圍淋巴結(jié)，初診時(shí)多為早期限局性病變，約80％屬Ⅰ，Ⅱ期，自然病程緩慢，預(yù)后好，治療完全緩解率可達(dá)90％，10年生存率約90％，但晚期(Ⅲ，Ⅳ期)患者預(yù)后差，富于淋巴細(xì)胞型經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤約占6％，平均年齡較大，男性多見，臨床特征介于結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型與經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤之間，常表現(xiàn)為早期限局性病變，罕見巨塊病灶，縱隔病變及B癥狀，預(yù)后較好，但生存率較NLPHL低，經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤的結(jié)節(jié)硬化型在發(fā)達(dá)國家最常見，占60％～80％，多見年輕成人及青少年，女性略多，常表現(xiàn)縱隔及膈上其他部位淋巴結(jié)病變，預(yù)后較好?；旌霞?xì)胞型在歐美國家占15％～30％，不同年齡均可發(fā)病，臨床表現(xiàn)腹腔淋巴結(jié)及脾病變，就診時(shí)約半數(shù)患者已處晚期(Ⅲ，Ⅳ期)，預(yù)后較差，淋巴細(xì)胞減少型少見，約為1％，多見于老年及人類免疫缺陷病毒(HIV)感染者，常累及腹腔淋巴結(jié)、脾、肝和骨髓，診斷時(shí)通常已廣泛播散，易發(fā)生血行播散，常伴全身癥狀，病情進(jìn)展迅速，預(yù)后不良。
5、臨床分期與播散方式
(1)臨床分期：霍奇金淋巴瘤的病變范圍(分期)采用AnnArbor/Cotswords分期系統(tǒng)，根據(jù)全身癥狀、體檢、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查等臨床分期檢查確定病變范圍，為臨床分期(clinicalstaging，CS)；在臨床分期基礎(chǔ)上對病變部位(受累淋巴結(jié)及器官)進(jìn)行必要的活檢，以及剖腹探查、脾切除術(shù)進(jìn)一步確定病變范圍及性質(zhì)為病理分期(pathologicstaging，PS)，準(zhǔn)確的分期是制定正確治療方案的重要依據(jù)，由于近年報(bào)道根據(jù)臨床分期與根據(jù)剖腹探查病理分期制定的擴(kuò)大照射療效間無顯著差異，以及化療的早期應(yīng)用和剖腹探查招致的并發(fā)癥和延遲治療，剖腹探查已不再作為分期檢查的常規(guī)方法。
(2)播散方式：霍奇金淋巴瘤通常表現(xiàn)由原發(fā)灶沿淋巴路向鄰近淋巴結(jié)有規(guī)律的逐站播散，晚期發(fā)生血行播散。
4老年霍奇金淋巴瘤應(yīng)該如何預(yù)防
血液系統(tǒng)惡性疾病包括惡性淋巴瘤預(yù)防的主要措施應(yīng)注意避免引起本病的發(fā)病因素。
1、預(yù)防病毒感染，如EB病毒、成人T淋巴細(xì)胞病毒、艾滋病毒等，在春秋季節(jié)防治感冒，加強(qiáng)自身防護(hù)，克服不良生活習(xí)慣。
2、去除環(huán)境因素，如避免接觸各種射線及一些放射性物質(zhì)。避免接觸有關(guān)的毒性物質(zhì)，如苯類、氯乙烯、橡膠、砷、汽油、有機(jī)溶劑涂料等。
3、防治自身免疫缺陷疾病，如各種器官移植后免疫功能低下狀態(tài)，自身免疫缺陷疾病，各種癌癥化療后等。因移植物抗宿主病或免疫抑制劑均能激活病毒并促其誘導(dǎo)淋巴組織的增生作用。
4、保持樂觀、自信的健康心態(tài)，適當(dāng)體育鍛煉，有助于機(jī)體免疫功能的穩(wěn)定，及時(shí)清除外來因素的侵襲。
5、對危險(xiǎn)人群或發(fā)現(xiàn)危險(xiǎn)因素者，做到早期診斷、早期綜合治療。
5老年霍奇金淋巴瘤需要做哪些化驗(yàn)檢查
老年霍奇金淋巴瘤應(yīng)該做的檢查簡述如下。
1、血象及生物化學(xué)檢查
貧血多見于晚期患者，為正色素，正細(xì)胞性貧血，偶見溶血性貧血，2％～10％患者Coombs試驗(yàn)陽性，少數(shù)病例可出現(xiàn)中性粒細(xì)胞增多，外周血淋巴細(xì)胞減少(
2、免疫學(xué)檢查
本病存在細(xì)胞免疫缺陷，表現(xiàn)為遲發(fā)性皮膚免疫反應(yīng)低下，經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤的RS細(xì)胞CD15及CD30抗原表達(dá)陽性，是識別RS細(xì)胞的重要免疫標(biāo)志。
當(dāng)疑有縱隔、肺門淋巴結(jié)及肺部淋巴瘤時(shí)，可作胸后前位及側(cè)位X線攝片、骨X線檢查、核素掃描等。
6老年霍奇金淋巴瘤病人的飲食宜忌
老年霍奇金淋巴瘤吃哪些食物對身體好，簡述如下。
1、高蛋白
應(yīng)攝入高蛋白飲食，特別是多選用一些質(zhì)量好、消化與吸收率高的動(dòng)物性蛋白和豆類蛋白質(zhì)，如禽蛋、乳類、魚蝦、瘦肉、動(dòng)物血、動(dòng)物內(nèi)臟、豆腐、豆腐腦、豆腐干、腐竹、豆?jié){等。以補(bǔ)充身體對蛋白質(zhì)的需要。
肝臟含有豐富的蛋白質(zhì)，多種維生素和重要的礦物質(zhì)等。每100克肝臟含蛋白質(zhì)21.3克，比瘦肉高35％，比雞蛋高30％。微量元素鐵、硒和銅等在動(dòng)物肝臟中含量也較豐富。此外，肝臟還含有較多的核酸，它在預(yù)防癌癥中起著潛在的作用。白血病患者日常飲食中經(jīng)常吃些動(dòng)物肝臟，是有極大益處的。
2、多進(jìn)食含維生素豐富的食物
臨床資料證明，惡性腫瘤患者中約有70～90％的人體內(nèi)有不同程度的維生素缺乏。國外醫(yī)學(xué)研究證明多吃富含維生素C的蔬菜與水果，能阻止癌細(xì)胞生成擴(kuò)散。攝入大量維生素C，還能增強(qiáng)機(jī)體的局部基質(zhì)抵抗力和全身免疫功能，從而達(dá)到控制和治療癌癥的目的。含維生素C豐富的食物有油菜、雪里蕻、西紅柿、小白萊、韭萊、薺萊、山楂、柑桔、鮮棗、獼猴、沙棘及檸檬等。
維生素A可刺激機(jī)體免疫系統(tǒng)，調(diào)動(dòng)機(jī)體抗癌的積極性、抵抗致病物侵入機(jī)體。含維生素A豐富的食物有胡蘿卜、南瓜、蛋黃、動(dòng)物肝臟、魚肝油、苜蓿、柿子椒以及菠萊等。
3、多攝入含鐵質(zhì)豐富的食物
白血病的主要表現(xiàn)之一是貧血，所以在藥物治療的同時(shí)，鼓勵(lì)病人經(jīng)常食用一些富含鐵的食物，如動(dòng)物肝、血、甲魚、豌豆、黑豆、綠色蔬菜、大棗、紅糖、黑木耳、芝麻醬、蛋黃等。
近年來有人試用鵝血治療惡性腫瘤，取得了一定療效。白血病患者宜常食鵝血，鵝血的食用方法頗多，可根據(jù)自己的口味調(diào)劑食用。
4、少食多餐，容易消化
白血病患者，尤其在化療過程中，消化系統(tǒng)往往會(huì)出現(xiàn)諸多反應(yīng)，如惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等癥狀，此時(shí)可采取少食多餐的進(jìn)食方法，或在三餐之外，增加一些體積小、熱量高、營養(yǎng)豐富的食品，如糕點(diǎn)、巧克力、面包、鵪鶉蛋、魚松、酸牛奶、獼猴桃、鮮蔬汁等。
5、根據(jù)病情對癥調(diào)理飲食
病人如有食納不佳、消化不良時(shí)，可供給半流質(zhì)或軟飯，如二米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐腦、小籠包子等，同時(shí)可佐以山楂、蘿卜等消導(dǎo)性食物。
總之，白血病患者由于機(jī)體代謝亢進(jìn)，需給以高熱量、高蛋白、富含維生素、礦物質(zhì)而易消化的飲食，以補(bǔ)充體內(nèi)熱量及各種營養(yǎng)物質(zhì)的消耗。尤其是進(jìn)行化療期間患者常有食欲不振、腹脹、腹瀉、惡心、嘔吐等消化道反應(yīng)，應(yīng)注意菜肴的色、香、味、型，以引起患者的食欲。
7西醫(yī)治療老年霍奇金淋巴瘤的常規(guī)方法
老年霍奇金淋巴瘤的西醫(yī)治療方法，簡述如下。
一、治療
1、早期霍奇金淋巴瘤的治療：
(1)早期霍奇金淋巴瘤的傳統(tǒng)治療：放射治療是Ⅰ、Ⅱ期及Ⅲ1A期HL傳統(tǒng)的治療方法。20世紀(jì)60年代Kaplan等確定了腫瘤根治的照射劑量為3600～4400cGy/4～5周，及采用擴(kuò)大野照射技術(shù)，照射野包括病變淋巴結(jié)區(qū)及臨床未發(fā)現(xiàn)病灶的鄰近淋巴結(jié)區(qū)。設(shè)計(jì)了斗篷野(mantle野)、鋤形野、盆腔野。鋤形野加盆腔野組成倒Y野。次全淋巴結(jié)照射(sub-totalnodualirradiation，STNI)包括斗篷野加鋤形野。全淋巴結(jié)照射(totalnodalirradiation，TNI)包括斗篷野和倒Y野。
Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ1A期HL傳統(tǒng)的標(biāo)準(zhǔn)治療采用STNI(膈上病變可不予盆腔野照射)或TNI。Ⅰ期、Ⅱ期患者10年生存率約90％，Ⅲ1A期為70％～80％。
(2)早期(CSⅠ、Ⅱ期)HL治療的新認(rèn)識和新策略：現(xiàn)代放療和化療的應(yīng)用使霍奇金淋巴瘤已成為可治愈性腫瘤，但大量長期生存患者的隨診結(jié)果顯示15年死亡率較普通人群高31％，死亡原因中第二腫瘤占11％～38％(實(shí)體瘤和急性非淋巴細(xì)胞白血病)，急性心肌梗死為13％，肺纖維化為1％～6％。此外還可引起不育以及畸形等。MOPP及COPP化療方案中烷化劑(氮芥、環(huán)磷酰胺)及丙卡巴肼可導(dǎo)致急性非淋巴細(xì)胞白血病及不育，ABVD方案中阿霉素等蒽環(huán)類藥可造成遲發(fā)心臟損害如心力衰竭。博來霉素可產(chǎn)生肺纖維化。放療可引起實(shí)體瘤(如肺癌、乳腺癌)，心臟損害使急性心肌梗死的危險(xiǎn)增加3倍(斗篷野照射)，放射性肺炎(斗篷野照射)及不育(照射卵巢、睪丸)。在對HL治療遠(yuǎn)期并發(fā)癥新認(rèn)識的基礎(chǔ)上，提出了防止和減少遠(yuǎn)期嚴(yán)重并發(fā)癥、提高生存質(zhì)量的新治療策略。
2、晚期(Ⅲ、Ⅳ期)：霍奇金淋巴瘤的治療聯(lián)合化學(xué)治療是晚期(Ⅲ、Ⅳ期)霍奇金淋巴瘤的主要治療手段。常用的聯(lián)合化療方案有MOPP、COPP、ABVD和ABVD/MOPP(或COPP)交替方案。MOPP或COPP治療完全緩解率為70％～80％，ABVD治療完全緩解率為75％～82％，ABVD/MOPP交替方案完全緩解率為83％～89％。應(yīng)用聯(lián)合化療治療達(dá)完全緩解后需再給予2個(gè)周期的鞏固化療。通常共需6～8個(gè)周期。Ⅲ、Ⅳ期患者治愈率為50％～70％。巨塊病灶或殘存病灶可加病灶野放療。
3、挽救治療：晚期HL應(yīng)用ABVD或MOPP(COPP)/ABVD聯(lián)合化療方案完全緩解率約為80％，復(fù)發(fā)率約為30％，治愈率約為65％，尚不令人滿意。初治應(yīng)用聯(lián)合化療不能達(dá)到完全緩解的難治病例或完全緩解后復(fù)發(fā)病例需給予挽救治療。
二、預(yù)后
下列各種因素在霍奇金病初診時(shí)有提示預(yù)后價(jià)值：①疾病的臨床分期：疾病的范圍愈小，預(yù)后愈好；②組織學(xué)亞型：淋巴細(xì)胞為主型和結(jié)節(jié)硬化型較混合細(xì)胞型預(yù)后為佳，而后者又較淋巴耗竭型為佳；③腫瘤細(xì)胞負(fù)荷大者差；④全身癥狀：發(fā)熱、盜汗、體重減輕較之無這些癥狀者差；⑤年齡：>40歲者較差；⑥疾病部位的數(shù)目、結(jié)外病變的數(shù)目以及有無骨髓病變；⑦性別：女性較男性疾病進(jìn)展慢。
