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　　一、發(fā)病原因

　　1、纖維肉瘤現(xiàn)代纖維肉瘤是指由纖維細(xì)胞及其產(chǎn)生的纖維構(gòu)成的惡性腫瘤。主要成分是保持產(chǎn)生網(wǎng)硬蛋白(reticulin)能力的退行發(fā)育的梭形細(xì)胞。Virchow(1863)首先提出纖維肉瘤的診斷，但與現(xiàn)代含義明顯不同。來源于兼性成纖維細(xì)胞的其他類型腫瘤已被排除在外。

　　2、平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤19世紀(jì)中葉已見有報(bào)道。一般認(rèn)為來源于平滑肌肉細(xì)胞或有向平滑肌分化能力的間葉細(xì)胞。平滑肌肉瘤的病因不清，創(chuàng)傷、電離輻射或其他損傷對腫瘤的發(fā)生發(fā)展有一定影響。近來有研究指出，Epstein-Barr病毒是免疫缺陷病人發(fā)生平滑肌肉瘤的一個(gè)危險(xiǎn)因素。

　　3、惡性周圍神經(jīng)鞘瘤起源于周圍神經(jīng)鞘的固有細(xì)胞成分。其中應(yīng)除外神經(jīng)外膜(神經(jīng)鞘)或周圍神經(jīng)血管系的腫瘤。雖然許多例證認(rèn)為惡性周圍神經(jīng)鞘瘤來源于施萬細(xì)胞，一些還可以顯示成纖維細(xì)胞或周圍神經(jīng)細(xì)胞分化的證據(jù)，然而，有人不贊成使用周圍神經(jīng)鞘瘤的命名，認(rèn)為稱惡性施萬細(xì)胞瘤似乎更好。

　　4、脂肪肉瘤是一種惡性腫瘤，特征性表現(xiàn)在脂肪母細(xì)胞的分化上，在不同的分化階段，出現(xiàn)不規(guī)則的脂肪母細(xì)胞。

　　5、腺泡狀軟組織肉瘤原發(fā)于間葉組織，但卻呈現(xiàn)腺泡狀(器官樣)結(jié)構(gòu)，有別于通常肉瘤細(xì)胞散在排列的特點(diǎn)。Christopherson等(1952)首先用腺泡狀肉瘤報(bào)道本病。本瘤病因不清楚，組織起源有幾種假說，但均無定論。WHO(1992)分型歸為其他類。

　　6、血管外皮瘤非常少見。其特點(diǎn)是瘤細(xì)胞在基底膜外增殖?？杀憩F(xiàn)為良性，也可表現(xiàn)為惡性。惡性者可稱血管外皮肉瘤，也可統(tǒng)稱為血管外皮瘤。

　　7、血管肉瘤(angiosarcoma)意指脈管肉瘤，應(yīng)包括血管肉瘤(hemangiosarcoma)和淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)。因?yàn)榱馨凸苋饬龇浅Ｉ僖?，故僅敘述前者。

　　8、滑膜肉瘤Sabrazes(1934)最先使用滑膜肉瘤一詞，當(dāng)時(shí)誤認(rèn)為來源于關(guān)節(jié)滑膜。而后的眾多研究發(fā)現(xiàn)，組織結(jié)構(gòu)內(nèi)有上皮樣的腺體，以及偶在間質(zhì)，梭形肉瘤成分顯示角蛋白和上皮膜抗原。由此可見，其組織來源與關(guān)節(jié)滑膜無關(guān)?，F(xiàn)被劃歸起源不明腫瘤，名稱仍沿用滑膜肉瘤，組織學(xué)的重要特點(diǎn)是雙相分化。

　　9、上皮樣肉瘤上皮樣肉瘤的組織來源不明，由于鏡下以類似上皮樣細(xì)胞為主，故Enziger等(1970)正式命名為上皮樣肉瘤。

　　10、淋巴管肉瘤腫瘤起源于淋巴管內(nèi)皮，其原因與放療等原因引起的慢性淋巴水腫有關(guān)，先天型淋巴水腫也可發(fā)生。

　　11、惡性間皮瘤惡性間皮瘤(malignantmesothelioma)，兒童罕見，有家族發(fā)病的報(bào)道，也有人認(rèn)為其發(fā)生與接觸石棉、二氧化釷有關(guān)。

　　二、發(fā)病機(jī)制

　　1、軟組織肉瘤的分期Ennrking(MTS)

　　于20世紀(jì)80年代初提出的分期方法簡單、明了，突出了肉瘤的特點(diǎn)。概括為GTM系統(tǒng)，臨床應(yīng)用較多。1987年MTS和AJC對各自的分期進(jìn)行了統(tǒng)一。具體內(nèi)容如下：

　　Ⅰ期：ⅠA：G1T1N0M0G1：低度惡性；

　?、馚：G1T2N0M0G2：中度惡性；

　?、蚱冢孩駻：G2T1N0M0G3：高度惡性；

　?、駼：G2T2N0M0T1：間室內(nèi)；

　?、笃冢孩驛：G3T1N0M0T2：間室外；

　?、驜：G3T2N0M0N0：無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；

　?、羝冢孩鬉：G1～3T1～2NM0N1：淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；

　?、鬊：G1～3T1～2N0～1MLM0：無遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移；

　　ML：遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移；

　　(G的含義包括組織學(xué)、臨床和影像學(xué)表現(xiàn))。

　　2、病理變化

　　(1)纖維肉瘤：腫塊圓形或橢圓形，切面灰白或黃白，大小不一，小的腫瘤似可有包膜，大的分界不清，往往浸潤組織。光鏡下腫瘤由呈囊狀交織排列的梭形成纖維細(xì)胞組成，胞漿少，各束細(xì)胞間由膠原纖維分開，組織學(xué)形態(tài)比較一致。先天性及嬰兒纖維肉瘤細(xì)胞有絲分裂比較多見，可有淋巴細(xì)胞散在。

　　(2)惡性纖維組織細(xì)胞瘤：腫瘤多呈結(jié)節(jié)狀，大小不一，2～20cm，多無包膜，切面為灰白色，魚肉狀，可有出血壞死，有時(shí)含有囊腔。顯微鏡下腫瘤主要由組織細(xì)胞樣細(xì)胞和成纖維細(xì)胞樣細(xì)胞構(gòu)成，呈多形性，典型和不典型核分裂象多見于組織細(xì)胞樣細(xì)胞。腫瘤多發(fā)于四肢，其次是軀干，腹腔內(nèi)、腹膜后、骨骼、乳房也均有可能。腫塊呈單個(gè)結(jié)節(jié)狀，開始時(shí)可很少，但常易犯局部深筋膜，有時(shí)呈潰瘍狀。腫瘤早期即可向區(qū)域淋巴結(jié)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，深部腫瘤可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶的癥狀先于原發(fā)灶的情況。

　　(3)脂肪肉瘤：脂肪肉瘤分5種組織類型：分化良好型、黏液樣型、圓細(xì)胞型、多形型和混合型，該分型與預(yù)后相關(guān)，分化良好型預(yù)后最好，兒童多為該型和黏液樣型，預(yù)后均良好。

　　(4)平滑肌肉瘤：一般將其分為3類：

　?、俑鼓ず蠛透骨粌?nèi)(大網(wǎng)膜、腸系膜、胃腸道和其他臟器)。

　　②皮膚和皮下組織。

　?、勖}管源性平滑肌肉瘤。

　　腫瘤質(zhì)地堅(jiān)韌，大小不一，中央常有壞死，無被膜覆蓋，光鏡下細(xì)胞呈長梭型，胞漿豐富，核分裂象多見。

　　(5)嬰兒血管外皮細(xì)胞瘤：腫瘤為多房性，大小不一，界限清楚，顯微鏡下腫瘤內(nèi)毛細(xì)血管緊密聚集，腫瘤由血管扁平細(xì)胞組成，血管間有大量外皮細(xì)胞增生。腫瘤細(xì)胞向血管內(nèi)生長，可見核分裂和壞死情況，在小兒中這并不提示惡性。少數(shù)情況下，腫瘤可向周圍組織浸潤，甚至遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，則肯定為惡性。

　　(6)惡性血管內(nèi)皮瘤：該腫瘤的發(fā)生有人認(rèn)為與慢性淋巴水腫有關(guān)，也有認(rèn)為放射性射線輻射可導(dǎo)致本瘤。腫瘤直徑多在幾厘米范圍，切面灰白或灰紅色，形態(tài)不規(guī)則，質(zhì)軟，腫瘤內(nèi)可見大小不一的腔隙，顯微鏡下可見廣泛增生的內(nèi)皮細(xì)胞，其結(jié)構(gòu)呈形狀不規(guī)則的血管腔，相互吻合成網(wǎng)。細(xì)胞核分裂多見。

　　(7)淋巴管肉瘤：腫瘤內(nèi)見不規(guī)則的脈管結(jié)構(gòu)，襯以惡性內(nèi)皮細(xì)胞，細(xì)胞呈卵圓形或棱形胞漿。第Ⅷ因子相關(guān)抗原也是本瘤的一個(gè)標(biāo)志。

　　(8)滑膜肉瘤：腫瘤主要發(fā)生在關(guān)節(jié)旁，為圓形或多房性腫塊，附著于關(guān)節(jié)周圍的肌腱、腱鞘或關(guān)節(jié)囊的外面，切面呈黃或灰白色，光鏡下腫瘤有兩種形態(tài)的細(xì)胞，如癌的上皮細(xì)胞和像顯微肉瘤的棱形細(xì)胞。

　　(9)惡性間皮瘤(maglignantmesothelioma)：腫瘤主要發(fā)生于體腔漿膜，如胸膜、腹膜、心包膜、睪丸鞘膜等。兒童患者的胸膜最多見，占85％左右。組織學(xué)分為：上皮型、纖維型與上皮和纖維混合型。光鏡下可見腫瘤內(nèi)有許多乳頭狀細(xì)胞和纖維肉瘤狀細(xì)胞，核仁顯著，核有絲分裂象多見。

　　(10)惡性神經(jīng)鞘瘤(maglignantschwannoma)：典型病變是在一較大的神經(jīng)行徑中，有一菱形腫塊，脊神經(jīng)的遠(yuǎn)、近端均勻變粗，表明腫瘤向神經(jīng)外膜擴(kuò)展。腫瘤一般大于5cm，表面呈多肉狀，可有出血或壞死區(qū)。光鏡下與纖維肉瘤相似，但本瘤的細(xì)胞有不規(guī)則的輪廓，細(xì)胞核呈波形、彎形或逗號形。

　　(11)惡性間葉瘤：惡性間葉瘤(malignantmesenchymoma)是一種來自間葉成分軟組織肉瘤，兒童少見。男性多于女性。

　　腫瘤有多種惡性軟組織，以橫紋肌肉瘤、血管內(nèi)皮瘤、滑膜肉瘤、惡性神經(jīng)鞘肉瘤和平滑肌肉瘤為最多。因組織學(xué)多樣性，故表現(xiàn)也多樣性，總的來說很像橫紋肌肉瘤。

　　(12)腺泡型軟組織肉瘤：腺泡型軟組織肉瘤(alveolarsofttissuesarcoma)是一臨床-病理實(shí)體，小兒少見，多見于15歲左右的青少年，女性多于男性。腫瘤無明顯界限，質(zhì)軟和易碎。切面呈黃白或灰紅色，中央含壞死和出血區(qū)，腫瘤周圍有較粗的血管。光鏡下致密的小梁將腫瘤分為大小不同的腔隙，腔隙中有界限分明的瘤細(xì)胞島，瘤細(xì)胞中有壞死和脫落。

　　(13)上皮樣肉瘤：上皮樣肉瘤(epithelioidsarcoma)是一種罕見的肉瘤，多發(fā)生于青少年，男性多于女性，本瘤約占全部軟組織腫瘤的1％。

　　本瘤是位于深部的一個(gè)或幾個(gè)腫塊，直徑0.5～5cm，與肌腱或筋膜有密切關(guān)系。腫瘤光滑或呈分葉狀，堅(jiān)實(shí)，邊緣不清楚。切面帶黏性，灰白色間隔黃褐色的出血區(qū)。顯微鏡下，細(xì)胞為明顯小結(jié)狀排列，中央有壞死變性傾向，胞漿為嗜伊紅性，呈上皮形態(tài)，有絲分裂象多見。

　　軟組織肉瘤常伴發(fā)于纖維肉瘤，可產(chǎn)生各種壓迫或局部侵犯病癥，可發(fā)生轉(zhuǎn)移等。

　　纖維肉瘤在口腔頜面部肉瘤中較為多見，是來源于口腔面部纖維母細(xì)胞的惡性腫瘤，可發(fā)生自頜骨骨膜、牙周膜及口腔軟組織內(nèi)的結(jié)締組織，如唇、頰、舌等部，偶亦發(fā)生于頜骨內(nèi)，多見于下頜骨前聯(lián)合，下頜角及髁狀突等處，此外，上頜后部及上頜竇亦有發(fā)生，頜骨內(nèi)的纖維肉瘤多見于兒童及青年人；口腔軟組織的纖維肉瘤多見于中壯年，其惡性程度取決于細(xì)胞分化情況及生長速度。

　　1、纖維肉瘤

　　纖維肉瘤(fibrosarcoma)起源于成纖維細(xì)胞，是纖維組織的惡性腫瘤，多見于5歲以下，有些患兒出生時(shí)即發(fā)現(xiàn)，也稱“先天性及嬰兒纖維肉瘤”，男孩略多于女孩。

　　纖維肉瘤可發(fā)生于任何部位，下肢最多見約占50％，主要是足，踝和小腿，故上肢以手，腕和前臂較多，軀干，腹膜后和腮腺，口腔黏膜，扁桃體，乳突等也可生長此瘤，燒傷瘢痕，視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，霍奇金淋巴瘤放療后易生長本瘤，腫瘤為生長迅速的無痛性腫塊，可在2～3周內(nèi)增長1倍，其邊界常不清晰，當(dāng)壓迫神經(jīng)如腓總神經(jīng)或其分支時(shí)，可產(chǎn)生壓迫癥狀，有同一肢體幾個(gè)分開較遠(yuǎn)的腫瘤同時(shí)存在的報(bào)道，X線檢查，可見軟組織塊影或肢體長骨骨皮質(zhì)增厚，極少數(shù)可出現(xiàn)骨質(zhì)破壞，嬰兒患者可出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移。

　　治療應(yīng)廣泛徹底切除腫瘤，至少包括瘤周圍3cm的組織，切除不徹底可致復(fù)發(fā)，需再行手術(shù)，必要時(shí)考慮截肢，纖維肉瘤對放射敏感性低，故有主張大劑量放療的(6Gy)，特別是在多次復(fù)發(fā)或避免截肢時(shí)，化療的意見不一致，有人主張按橫紋肌肉瘤方案，用在復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移病例，也有人主張術(shù)前放療和化療。

　　2、惡性纖維組織細(xì)胞瘤

　　多以無痛性腫塊首診，瘤體常較大，界清楚，較硬，多較深在，區(qū)域淋巴結(jié)可腫大，侵犯鄰近骨時(shí)，腫瘤可固定，伴有壓痛，惡性纖維組織細(xì)胞瘤(malignantfibroushistiocytoma，MFH)，也稱纖維組織細(xì)胞肉瘤，纖維黃色肉瘤，惡性纖維黃色瘤等，由OBrienStout于1964年首先描述，多見于中老年，兒童較少見。

　　3、脂肪肉瘤(liposarcoma)

　　偶然發(fā)現(xiàn)的較大較深的腫塊，多發(fā)生在深筋膜以下的肌肉深面或肌間筋膜血管和神經(jīng)附近，腹膜后間隔，四肢主要關(guān)節(jié)的屈側(cè)及大腿內(nèi)側(cè)，腫瘤界限欠清，較硬，實(shí)質(zhì)性，壓痛不明顯，脂肪肉瘤起源于原始間葉細(xì)胞，成人多見，小兒少見，多發(fā)于10～15歲，男女無差異，脂肪肉瘤來自脂肪組織，故在全身各部位生長，最多發(fā)生于腹膜后，另為股部和膝部，腫瘤生長隱匿，緩慢，無明顯界限，無特殊臨床表現(xiàn)，治療：手術(shù)完全切除是最好的治療方法，放療效果不確切，化療只在手術(shù)無效或無法實(shí)施時(shí)才采用，常用藥物為環(huán)磷酰胺，長春新堿，放線菌素D(更生霉素)，但其效果也不明確。

　　4、血管肉瘤

　　腫瘤呈結(jié)節(jié)狀，無痛，紫紅色，淺表者易出血和破潰，臨床表現(xiàn)可分3型：淺表擴(kuò)散型(可呈多灶性表現(xiàn))，結(jié)節(jié)型和潰瘍型。

　　5、平滑肌肉瘤

　　平滑肌肉瘤(liomyosarcoma)可以發(fā)生于任何含有平滑肌的器官或組織，最多見于胃腸道，成人，兒童均如此，但成人多見，兒童平滑肌肉瘤，主要發(fā)生部位除胃腸道外尚包括腹膜后，氣管，支氣管和肺內(nèi)的平滑肌，一般胃腸道和皮下組織的腫瘤預(yù)后較好，腹膜后，腸系膜的預(yù)后較差，胃腸道平滑肌肉瘤可分布于從胃至直腸的各個(gè)部位，可有多發(fā)現(xiàn)象，腫瘤可導(dǎo)致腸梗阻，腸套疊，體檢可觸及腫塊，患兒可有貧血，腹痛，消化道出血等表現(xiàn)，胃腸道的診斷可做X線鋇餐造影，典型征象為邊緣整齊的充盈缺損，也可有潰瘍表現(xiàn)，纖維胃鏡，腸鏡在診斷上都有作用，治療為完全切除腫瘤，但范圍要廣，如胃腸道要切除其近端和遠(yuǎn)端至少5cm，腫瘤可經(jīng)血行轉(zhuǎn)移至肝臟，或種植于大網(wǎng)膜，腹膜，可有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，放療和化療有一定的療效。

　　6、嬰兒血管外皮細(xì)胞瘤(infantilehemangiopericytoma)

　　1942年Stont和Murray首先描述血管外皮細(xì)胞瘤，在小兒有特點(diǎn)，常稱“類血管外皮細(xì)胞瘤”，多見于1歲左右的嬰兒，僅50％左右發(fā)展為惡性，腫瘤多生長于皮下組織或橫紋肌內(nèi)，多見于下肢，尤其股部和腹股溝，頭面部，縱隔，腹膜后和骨盆內(nèi)也可發(fā)生，腫瘤為緩慢生長的無痛性腫塊，血管豐富，故局部溫度可略有增高，有時(shí)有微弱搏動，但上述情況很少引起注意，腫瘤可伴發(fā)低血糖，男性化表現(xiàn)，原因不明。

　　嬰兒血管外皮細(xì)胞瘤多為良性，局部切除即可治愈，無需放療，化療，對惡性的手術(shù)后要放，化療，但其療效無統(tǒng)一意見。

　　7、惡性血管內(nèi)皮瘤

　　惡性血管內(nèi)皮瘤(malignantangioendothelioma)又稱血管肉瘤，小兒少見，多發(fā)生于皮膚，軟組織，肝和脾等處，腫瘤以皮膚的發(fā)生率最高，其他依次為軟組織，乳房，肝，脾，心臟等處，皮膚腫瘤多見于頭頸部，其次為上下肢，軀干，表現(xiàn)為高出皮膚的結(jié)節(jié)，直徑1～2cm，表面常見壞死破潰。

　　病理診斷上本瘤易與癌及血管豐富的轉(zhuǎn)移性癌，上皮細(xì)胞型滑膜肉瘤，高分化的纖維肉瘤及血管內(nèi)乳頭狀內(nèi)皮增生癥等相混淆，免疫組織化學(xué)染色有助于其鑒別診斷，如：Ⅷ因子相關(guān)抗原由內(nèi)皮細(xì)胞合成及其來源腫瘤的特異標(biāo)記物，荊豆凝集素能確診本瘤的血管內(nèi)皮性質(zhì)。

　　該腫瘤因局部廣泛擴(kuò)散或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，死亡率高，腫瘤常見轉(zhuǎn)移到肺和肝，也可至區(qū)域淋巴結(jié)，對放療敏感度低，只有早期局限的四肢，軀干腫瘤可能獲得根治手術(shù)和切除。

　　8、淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)

　　淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)在小兒極為罕見，高度惡性，腫瘤呈現(xiàn)一個(gè)堅(jiān)韌的腫塊，如色青的瘀斑，高出皮面，相近的皮膚，皮下組織，肌肉有纖維化，腫瘤多發(fā)生于四肢，向近遠(yuǎn)端發(fā)展，對淋巴管肉瘤無有效治療方案，腫瘤對放療不敏感，成人病例多要截肢，凡有慢性和先天性淋巴水腫的患者，應(yīng)定期檢查，如有腫瘤癥狀，即做根治手術(shù)。

　　滑膜肉瘤的確切來源不明，可能源自向滑膜細(xì)胞分化的間葉組織，青少年多見，有嬰兒病例報(bào)告，男性多于女性，腫瘤好發(fā)于下肢，膝關(guān)節(jié)最多見，其他依次為足，踝，髖；上肢主要發(fā)生于腕，肩，肘和手的關(guān)節(jié)，也可發(fā)生于頭頸，胸腹壁。

　　臨床上多于關(guān)節(jié)附近觸及一腫塊或一腫瘤區(qū)域，患兒可有自發(fā)性疼痛或壓痛，少有嚴(yán)重的功能障礙，分化不良的腫瘤可有消瘦，運(yùn)動受阻等情況，頭頸部腫瘤可能引起吞咽或呼吸困難，X線片上腫瘤為圓形或橢圓形軟組織腫塊影，可有分葉狀，20％左右的病例有骨膜反應(yīng)或骨質(zhì)侵蝕，小兒病例腫塊中的鈣化較成人多見，CT掃描發(fā)現(xiàn)腫塊的中心壞死區(qū)。

　　治療為單純腫瘤切除，不做輔助治療，腫瘤易復(fù)發(fā)或擴(kuò)散，腫瘤80％發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，20％有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，23％有骨骼轉(zhuǎn)移，一般主張切除腫瘤，還要切除腫瘤附近的肌群或做截肢，區(qū)域淋巴結(jié)清掃，放療和化療效果不肯定，化療常用長春新堿，環(huán)磷酰胺，放線菌素D(更生霉素)，柔紅霉素等。

　　9、惡性間皮瘤

　　胸腔病變多有胸痛和呼吸困難，可能出現(xiàn)氣胸和胸腔積液，如腫瘤發(fā)生于腹腔或睪丸鞘膜則多可能捫及腫塊，腫瘤有局部嚴(yán)重浸潤的傾向，沿漿膜面廣泛擴(kuò)展，兒童患者有血行轉(zhuǎn)移趨向，至肺，腦等部位。

　　10、惡性神經(jīng)鞘瘤

　　30％～43％的兒童惡性神經(jīng)鞘瘤來自神經(jīng)纖維瘤病，而成人50％來自主要神經(jīng)干，本瘤為逐漸增大的體表腫塊，伴不同程度的疼痛，對腫塊突然增大或疼痛者，因其可能轉(zhuǎn)為惡性，故要盡早做活檢，惡性神經(jīng)鞘瘤是一種侵襲性很強(qiáng)的腫瘤，切除后易局部復(fù)發(fā)，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移主要到肺，其次到肝和骨，繼發(fā)于神經(jīng)纖維瘤病的患者，惡性程度更高，由于腫瘤與主要神經(jīng)干有關(guān)，一般局部完全切除腫瘤，還要截肢，不必做淋巴結(jié)清掃，該腫瘤放療無效，可按橫紋肌肉瘤方案化療，但效果不肯定。

　　11、惡性間質(zhì)瘤

　　可發(fā)生于身體任何部位，以股部和腹膜后最多見，體征取決于腫瘤潰破和侵犯周圍組織器官情況，股部腫瘤可阻礙靜脈回流，下肢水腫，腹膜后腫瘤常誤診為腹部腫瘤，全身情況可迅速惡化。

　　應(yīng)該廣泛切除腫瘤，但一般不可能，術(shù)前放療可使腫瘤體積變小，以便手術(shù)切除，術(shù)后放療可延長復(fù)發(fā)的出現(xiàn)，化療方案同橫紋肌肉瘤方案。

　　12、腺泡型軟組織肉瘤

　　腫瘤在兒童好發(fā)于頭頸，尤其是眼眶和舌，成人以下肢多見，因腫瘤內(nèi)血管豐富，有時(shí)可摸及血管搏動，故一般無癥狀，而易忽視，該腫瘤早期就可向肺，腦，骨骼轉(zhuǎn)移，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見。

　　治療以根治手術(shù)切除原發(fā)腫瘤及轉(zhuǎn)移灶，術(shù)后化療，放療聯(lián)合應(yīng)用。

　　13、上皮樣肉瘤

　　腫瘤多發(fā)生于四肢，手，前臂，早期癥狀輕微，為一增長緩慢，無痛的硬結(jié)節(jié)，可能破潰，長期不愈，腫瘤可緩慢地向肢體近端筋膜和肌腱擴(kuò)展，向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移到淋巴組織，心，肺，腦，骨骼和皮膚。

　　組織病理學(xué)診斷較難，免疫組織化學(xué)診斷中測定細(xì)胞角蛋白和細(xì)支條蛋白中間物缺如者，有診斷價(jià)值。

　　治療以整塊腫瘤切除為主或做截肢術(shù)，單純化療可使腫瘤縮小，有報(bào)道放療可獲長期治療，腫瘤越是在肢體的近端預(yù)后越是惡劣，同時(shí)如有腫瘤壞死，出血，侵犯血管和淋巴結(jié)則預(yù)后不良。

　　參照一般腫瘤的預(yù)防方法，了解腫瘤的危險(xiǎn)因素，制定相應(yīng)的防治策略可降低腫瘤的危險(xiǎn)。預(yù)防腫瘤的發(fā)生有2個(gè)基本線索，即使腫瘤在體內(nèi)已經(jīng)開始形成，它們也可幫助機(jī)體提高抵抗力，這些策略如下所述：

　　1、避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素)就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。

　　腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素在發(fā)病前進(jìn)行預(yù)防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預(yù)防的。1988年美國的一份報(bào)告詳細(xì)比較了國際上惡性腫瘤相關(guān)情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預(yù)防的，即大約80％的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預(yù)防。繼續(xù)追溯，1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結(jié)出90％的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的?！碍h(huán)境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動的習(xí)慣和社會關(guān)系等。

　　2、提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力，能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭。

　　我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點(diǎn)應(yīng)首先關(guān)注和改善那些與我們生活密切相關(guān)的因素，例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機(jī)會。

　　促進(jìn)身體提高抵御癌瘤的免疫力：提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠(yuǎn)離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當(dāng)活動不僅增強(qiáng)人體免疫系統(tǒng)，而且通過增加人體腸道系統(tǒng)蠕動而降低結(jié)腸癌的發(fā)病率。在這里我們主要認(rèn)識飲食在預(yù)防腫瘤發(fā)生方面的一些問題。

　　人類流行病學(xué)和動物實(shí)驗(yàn)研究顯示維生素A對降低患癌的危險(xiǎn)性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺，它直接或間接參與身體大多數(shù)組織功能。維生素A存在于動物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在，在人體內(nèi)能轉(zhuǎn)化為維生素A。維生素A的過度攝入可以造成機(jī)體的不良反應(yīng)而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現(xiàn)象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險(xiǎn)性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對于吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內(nèi)的自由基(自由基可以引起遺傳物質(zhì)的損害)，其次能夠刺激免疫系統(tǒng)和幫助體內(nèi)分化細(xì)胞，發(fā)展成有序的組織(而腫瘤的特征是無序的)。一些理論認(rèn)為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質(zhì)侵襲發(fā)生變異的細(xì)胞逆轉(zhuǎn)過來而成為正常生長的細(xì)胞。

　　另外有一些研究建議單純補(bǔ)充β-胡蘿卜素藥物并不能降低患癌癥的風(fēng)險(xiǎn)，相反使肺癌的發(fā)病略有增加，然而，當(dāng)β-胡蘿卜素結(jié)合維生素C、E和其他抗毒素物質(zhì)，它的保護(hù)作用就顯示出來了。其原因是當(dāng)它自己消耗時(shí)也可增加體內(nèi)的自由基，另外不同的維生素之間存在交互作用，人和鼠的研究均顯示應(yīng)用β-胡蘿卜素可以降低體內(nèi)40％的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵御癌癥的侵襲，因?yàn)橛行┍Ｗo(hù)因素至今我們還未發(fā)現(xiàn)。

　　維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質(zhì)，它們能夠預(yù)防食物中致癌物質(zhì)如亞硝胺的危害，維生素C能保護(hù)精子不受基因?qū)W破壞而降低其后代患白血病、腎癌和腦瘤的危險(xiǎn)。維生素E能降低皮膚癌的危險(xiǎn)，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯(lián)合應(yīng)用產(chǎn)生的保護(hù)機(jī)體抵抗毒素的作用要比單獨(dú)應(yīng)用為好。

　　目前有關(guān)植物化學(xué)的研究引起人們的普遍重視，植物化學(xué)就是在植物中發(fā)現(xiàn)的化學(xué)物質(zhì)，包括在植物中發(fā)現(xiàn)的維生素和其他物質(zhì)。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)幾千種植物中的化學(xué)成分，其中許多具有抗癌作用。這些化學(xué)物質(zhì)的保護(hù)機(jī)制不但降低致癌物質(zhì)的活性而且增強(qiáng)機(jī)體免疫力抵御致癌物質(zhì)的侵襲。大多數(shù)植物提供的抗氧化劑活性超過了單純維生素A、C、E的保護(hù)作用，例如一杯甘藍(lán)只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E，但它的抗氧化劑活性相當(dāng)于800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性，可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠(yuǎn)比我們所知道的維生素的效果要強(qiáng)。無疑天然的植物產(chǎn)品將有助于今后的防癌工作。

　　一、活體組織檢查

　　1、粗針吸活檢選擇適當(dāng)?shù)臅r(shí)機(jī)和部位(術(shù)前短期內(nèi)施行，進(jìn)針點(diǎn)設(shè)計(jì)在準(zhǔn)備切除的皮膚上)局麻下，使用適宜口徑的套管針刺入體內(nèi)。進(jìn)入假包膜之后，拔出針芯，在負(fù)壓下反復(fù)穿刺抽吸，至獲得滿意的瘤組織為止。穿刺中應(yīng)注意切勿突破腫瘤其他方向的假包膜，避免損傷鄰近的重要結(jié)構(gòu)及避免腫瘤播散。腫瘤太小、過深時(shí)不宜使用。

　　2、細(xì)針吸活檢隨著細(xì)胞學(xué)檢查方法對軟組織腫瘤診斷水平的不斷提高，細(xì)針吸細(xì)胞學(xué)檢查的方法在肉瘤臨床應(yīng)用逐漸增多。有作者報(bào)告，還能依此分型。由于細(xì)針吸法組織損害小，相對安全，又可以在B超或CT等手段監(jiān)視下進(jìn)行，其適應(yīng)證較粗針吸明顯增寬。操作方法與粗針吸類似，B超或CT下施行時(shí)，需有關(guān)專業(yè)人員施行或與外科醫(yī)生配合。

　　3、切開活檢選擇適當(dāng)?shù)牟课?，在擬切除的皮膚上作一小切口，切取腫瘤表層約1cm×1cm×1cm瘤組織塊，送病理科檢查。切口嚴(yán)密縫合封閉。如為冰凍快速切片檢查，可更換敷料和手術(shù)器械，按無污染手術(shù)重新開始，同時(shí)梭形切除活檢區(qū)皮膚。如為石蠟切片檢查，待診斷明確后擇期手術(shù)。

　　4、切除活檢對于較小，良性可能較大的表淺腫物，可行切除活檢。必要時(shí)再次切除。

　　活檢的失敗率為8.2％～10％，并發(fā)癥約為18.2％。

　　二、影像學(xué)檢查(X線平片、CT、MRI等)

　　大部分軟組織腫瘤的影像學(xué)可以提供腫瘤的深度、界限，與周圍組織的關(guān)系、腫瘤本身的密度值、囊性還是實(shí)質(zhì)性和血供情況等。據(jù)以上信息可大致估計(jì)腫瘤的性質(zhì)，同時(shí)為手術(shù)方案的設(shè)計(jì)和放、化療的效果評估提供依據(jù)。

　　三、超聲波檢查

　　超聲波檢查可以確定腫瘤的存在及腫瘤本身和周圍的關(guān)系。

　　軟組織肉瘤除了常規(guī)的治療外，還要注意飲食。飲食方面要做到規(guī)律、合理，即以高蛋白、高維生素食物為主。避免吃油炸、油膩的食物。

　　一、治療

　　良性腫瘤以手術(shù)治療為主，肉瘤多需要綜合治療。

　　1、手術(shù)治療

　　(1)腫瘤切除類手術(shù)：

　　①根治性切除術(shù)(間室切除術(shù))：腫瘤所在間室的整個(gè)切除。包括間室內(nèi)的所有內(nèi)容，從各肌肉的起止點(diǎn)，連同腫瘤一并切除。圍成間室的壁也應(yīng)同時(shí)切除。在筋膜室不甚明確的部位，應(yīng)尋找能阻隔腫瘤生長的屏障，做這種屏障切除，也可以達(dá)到根治效果。在該區(qū)內(nèi)的神經(jīng)、血管等重要組織也應(yīng)同期切除。一般認(rèn)為，根治性切除后，無須追加其他局部輔助治療。

　　②廣泛切除術(shù)：切除的范圍一般應(yīng)在腫瘤三維緣外3～5cm。G3可取上限，G1、G2可酌減。術(shù)中如能鑒定切緣，以指導(dǎo)切除范圍最理想，目前尚無更理想方法。切緣陰性是目的。廣泛切除可與屏障切除相結(jié)合，盡量少犧牲正常組織，以保留更多的功能。術(shù)后酌情給予放療。

　?、劬植壳谐g(shù)(邊緣切除術(shù)、囊外切除術(shù))：主要用于良性腫瘤的切除。特殊部位的低度惡性腫瘤也可采用。術(shù)后多需追加放療。

　?、苣覂?nèi)切除術(shù)：一般僅用于切檢確診。

　　(2)截肢類手術(shù)：近年來截肢類手術(shù)明顯減少，多不足5％。手術(shù)包括4種，切除范圍概念可參考切除類手術(shù)。

　　(3)根治性截肢術(shù)。

　　(4)廣泛截肢術(shù)。

　　(5)邊緣截肢術(shù)。

　　(6)經(jīng)腫瘤截肢術(shù)。

　　2、放射治療

　　軟組織肉瘤對放療不甚敏感，臨床上有明顯腫塊時(shí)，單獨(dú)放療的局部控制率僅為29％～33％。因此，很少單獨(dú)使用。主要作為手術(shù)的輔助治療。特別是對HG肉瘤，切緣無法達(dá)到陰性時(shí)，可以減少局部復(fù)發(fā)率。但對生存期，一般認(rèn)為無影響。常用的方法有3種。

　　(1)術(shù)前放療：常選擇腫瘤與局部重要結(jié)構(gòu)關(guān)系密切，無法或暫時(shí)無法切除者。局部照射可使腫瘤部分縮小，減少周圍供血血管的數(shù)量，并產(chǎn)生一堅(jiān)硬的囊包繞腫瘤，使大神經(jīng)血管易于分離。劑量一般不超過50Gy。3周左右手術(shù)，切口愈合后補(bǔ)足照射劑量，總劑量65Gy左右。對術(shù)前放療褒貶不一，國內(nèi)使用較少。

　　(2)近距離后裝置入放療：主要用于腫瘤附近有重要的血管神經(jīng)等組織，無法切除干凈，或切除后無修復(fù)重建條件者。方法是，腫瘤切除后，將內(nèi)徑1mm的尼龍管等距離平行排列在病床上。術(shù)后4～7天內(nèi)置放射性銥，劑量42～45Gy，4～6天給完，6天后除去施源器。2～3周后切口拆線，追加外照射20～30Gy。Brennan等通過對1600例軟組織肉瘤的多種形式治療的分析認(rèn)為，四肢軟組織肉瘤應(yīng)用組織間照射可以減少局部復(fù)發(fā)率，HG腫瘤有效。

　　(3)術(shù)后放療：切口愈合后施行，劑量65～70Gy，臨床應(yīng)用廣泛。一般認(rèn)為，術(shù)后放療的主要優(yōu)點(diǎn)是對腫瘤的病理類型、惡性侵犯程度有了充分了解，利于方案的制訂，并且劑量可以集中進(jìn)行。主要缺點(diǎn)是手術(shù)破壞了放療區(qū)血供，致腫瘤細(xì)胞乏氧，降低了放療的敏感性。外照射對LG和HG腫瘤都有效。

　　3、化學(xué)治療

　　化療作為全身治療的重要手段之一，在軟組織肉瘤臨床應(yīng)用日漸增多。不同的化療方案，反應(yīng)率也不同，較理想者可達(dá)40％～57％。雖然也有對軟組織肉瘤化療持反對意見者，但總的評價(jià)是加入輔助化療的療效優(yōu)于單一手術(shù)，輔助化療對延長生存期有益，有利于減低局部的復(fù)發(fā)率。

　　(1)常用藥物：軟組織肉瘤化療，主要選擇了單藥療效較好者。其中包括ADM(表柔比星、吡柔比星)、環(huán)磷酰胺(CTX)、達(dá)卡巴嗪(DTIC)、異環(huán)磷酰胺(IFO)、長春新堿(VCR)、放線菌素D(ACD)、DDP等，反應(yīng)率在20％左右。近年來經(jīng)篩選，認(rèn)為ADM、達(dá)卡巴嗪(DTIC)和異環(huán)磷酰胺(IFO)效果最好。臨床真正使用單藥者較少。

　　(2)聯(lián)合用藥：幾種藥物聯(lián)合應(yīng)用是臨床化療常用方式。ADM、異環(huán)磷酰胺(IFO)和達(dá)卡巴嗪(DTIC)聯(lián)合應(yīng)用，是近年來的較好方案。Demetri等統(tǒng)計(jì)的劑量和療效的關(guān)系可以借鑒(表1)。

　　(3)化療的適應(yīng)證：到目前為止，對化療的確切的、絕對的適應(yīng)證未確定。臨床經(jīng)驗(yàn)分析，橫紋肌肉瘤(特別是胚胎型)、脂肪肉瘤(黏液型)、滑膜肉瘤(上皮型)、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、軟組織骨肉瘤和軟組織尤文肉瘤等對化療的反應(yīng)率較高。也有的作者統(tǒng)計(jì)，化療僅對Ⅱ、Ⅲ期，腫瘤直徑在5～10cm有效，直徑小于5cm者無需化療，大于10cm者一般劑量難以阻止遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移的發(fā)生。臨床經(jīng)驗(yàn)，組織學(xué)分級為G2、G3者，都應(yīng)考慮化療。

　　二、預(yù)后

　　纖維肉瘤的預(yù)后較好，5年治愈率可達(dá)85％左右。

　　嬰兒血管外皮細(xì)胞瘤多為良性，局部切除即可治愈。

　　惡性纖維組織細(xì)胞瘤未能手術(shù)完全切除者，預(yù)后極差。

　　惡性血管內(nèi)皮瘤因局部廣泛擴(kuò)散或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，病死率高。

　　滑膜肉瘤因復(fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移率高，預(yù)后不良，尤其是分化不良的腫瘤，腫瘤內(nèi)鈣化斑塊越大，預(yù)后越佳。

　　化療對惡性間皮瘤無效果。惡性間皮瘤胸膜和腹膜腫瘤切除困難者，放療不能改善預(yù)后，患兒多在診斷后8～14個(gè)月內(nèi)死亡。

　　惡性間葉瘤術(shù)后局部復(fù)發(fā)多見，以血行轉(zhuǎn)移為主，至腦、肺、肝和骨骼。病死率為50％～75％。

　　腺泡型軟組織肉瘤由于腫瘤無癥狀，且生長緩慢，診斷多過晚，預(yù)后不良。兒童預(yù)后較成人佳，可能因頭面部腫瘤易于發(fā)現(xiàn)的緣故。

　　上皮樣肉瘤深部肌肉浸潤和有絲分裂高的病例轉(zhuǎn)移率高，預(yù)后差。腫瘤直徑小于2cm，年齡小于10歲者預(yù)后較好。