何杰金病既是霍奇金淋巴瘤(HL)，是淋巴瘤的一種獨(dú)特類型，為青年人中最常見的惡性腫瘤之一。病初發(fā)生于一組淋巴結(jié)，以頸部淋巴結(jié)和鎖骨上淋巴結(jié)常見，然后擴(kuò)散到其他淋巴結(jié)，晚期可侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等。經(jīng)典霍奇金淋巴瘤可分為4種組織學(xué)類型：淋巴細(xì)胞為主型、結(jié)節(jié)硬化型、混合細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞耗竭型。近年來WHO分型中增加了一種結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型。我國最常見為混合細(xì)胞型。各型之間可以互相轉(zhuǎn)化，組織學(xué)亞型是決定患者臨床表現(xiàn)、預(yù)后和治療的主要因素。
何杰金病
- 目錄
- 1.何杰金病的發(fā)病原因有哪些 2.何杰金病容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.何杰金病有哪些典型癥狀 4.何杰金病應(yīng)該如何預(yù)防 5.何杰金病需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.何杰金病病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療何杰金病的常規(guī)方法
1何杰金病的發(fā)病原因有哪些
本病病因至今不明，約50％患者的RS細(xì)胞（Reed－Sternberg細(xì)胞）中可檢出EB病毒（人類皰疹病毒）基因組片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病的患者何杰金病發(fā)病危險增加。
2何杰金病容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
本病最常見的并發(fā)癥主要見于感染、發(fā)熱，見于中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、如新型隱球菌感染；也可發(fā)生血源性化膿性腦膜炎或腦腫瘤。胸悶、胸痛、咳嗽氣短、吞咽受阻、呼吸困難、腹痛、腸梗阻、腎盂積水、尿毒癥、黃疸、腹水、肝硬化、貧血、神經(jīng)系統(tǒng)病變、脊髓壓迫癥狀、腦出血等。
3何杰金病有哪些典型癥狀
何杰金病常見癥狀有幾下幾個方面：1、淋巴結(jié)腫大
90％患者以淋巴結(jié)腫大就診，大多表現(xiàn)為頸部淋巴結(jié)腫大和縱隔淋巴結(jié)腫大。淋巴結(jié)腫大常呈無痛性、進(jìn)行性腫大。飲酒后出現(xiàn)疼痛是淋巴瘤診斷相對特異的表現(xiàn)。
2、結(jié)外病變晚期累及淋巴結(jié)外器官，可造成相應(yīng)器官的解剖和功能障礙，引起多種多樣的臨床表現(xiàn)。
3、全身癥狀20％～30％患者表現(xiàn)為發(fā)熱、盜汗、消瘦。發(fā)熱可為低熱，有時為間歇高熱。此外可有瘙癢、乏力等。4、不同組織學(xué)類型的臨床表現(xiàn)
結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型(NLPHL)，男性多見，男女之比為3∶1。病變通常累及周圍淋巴結(jié)，初診時多為早期局限性病變，約80％屬Ⅰ、Ⅱ期，自然病程緩慢，預(yù)后好。治療完全緩解率可達(dá)90％，10年生存率約90％。但晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者預(yù)后差。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤中，富于淋巴細(xì)胞型約占6％，平均年齡較大，男性多見。臨床特征介于結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型與經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤之間，常表現(xiàn)為早期局限性病變，預(yù)后較好，但生存率較NLPHL低;結(jié)節(jié)硬化型在發(fā)達(dá)國家最常見，多見年輕成人及青少年，女性略多。其常表現(xiàn)為縱隔及膈上其他部位淋巴結(jié)病變，預(yù)后較好;混合細(xì)胞型在歐美國家占15％～30％，不同年齡均可發(fā)病。臨床表現(xiàn)：腹腔淋巴結(jié)及脾病變常見，就診時約半數(shù)患者已處晚期(Ⅲ、Ⅳ期)，預(yù)后較差。淋巴細(xì)胞耗竭型少見，約1％，多見于老年及人類免疫缺陷病毒(HIV)感染者，常累及腹腔淋巴結(jié)、脾、肝和骨髓，常伴全身癥狀，病情進(jìn)展迅速，預(yù)后差。
4何杰金病應(yīng)該如何預(yù)防
何杰金病病因不明，因此，沒有確鑿證據(jù)顯示能夠預(yù)防其發(fā)生。但下列措施可能對疾病的預(yù)防有益：1、預(yù)防病毒感染，如EB病毒、成人T淋巴細(xì)胞病毒、艾滋病病毒等。在春秋季節(jié)防治感冒，加強(qiáng)自身防護(hù)，克服不良生活習(xí)慣。2、去除環(huán)境因素，如避免接觸各種射線及一些放射性物質(zhì)，避免接觸有關(guān)的毒性物質(zhì)，如苯類、氯乙烯、橡膠、砷、汽油、有機(jī)溶劑涂料等。3、防治自身免疫缺陷疾病，如各種器官移植后的免疫功能低下狀態(tài)，自身免疫缺陷疾病，各種癌癥化療后等。這些情況均能激活各種病毒，后者可以誘導(dǎo)淋巴組織的異常增生，最終導(dǎo)致淋巴瘤發(fā)生。4、保持樂觀、自信的健康心態(tài)，適當(dāng)體育鍛煉，有助于機(jī)體免疫功能的穩(wěn)定，保持腫瘤免疫監(jiān)控能力。
5何杰金病需要做哪些化驗(yàn)檢查
本病主要通過以下幾種檢查手段進(jìn)行檢查、確診、分期：1、實(shí)驗(yàn)室檢查
貧血多見于晚期患者，為正色素、正細(xì)胞性貧血。偶見溶血性貧血，2％～10％患者Coombs試驗(yàn)陽性。少數(shù)病例可出現(xiàn)中性粒細(xì)胞增多，嗜酸性粒細(xì)胞增多。外周血淋巴細(xì)胞減少(2、病理組織學(xué)病變部位淋巴結(jié)等正常淋巴組織結(jié)構(gòu)全部或部分破壞，呈現(xiàn)多種非腫瘤性反應(yīng)性細(xì)胞成分，多為淋巴細(xì)胞，并可見漿細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞、成纖維細(xì)胞及纖維組織。在多種反應(yīng)性細(xì)胞背景成分中散在數(shù)量不等的典型RS細(xì)胞及其變異型。典型RS細(xì)胞為雙核或多核巨細(xì)胞，核仁嗜酸性，大而明顯，胞質(zhì)豐富。若細(xì)胞表現(xiàn)對稱的雙核稱“鏡影細(xì)胞”。RS細(xì)胞及不典型(變異型)RS細(xì)胞被認(rèn)為是霍奇金淋巴瘤真正的腫瘤細(xì)胞。最近應(yīng)用單細(xì)胞顯微技術(shù)結(jié)合免疫表型和基因型檢測，證明RS細(xì)胞來源于淋巴細(xì)胞，主要來源于B淋巴細(xì)胞。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤的RS細(xì)胞CD15及CD30抗原表達(dá)陽性，是識別RS細(xì)胞的重要免疫標(biāo)志。3、影像診斷X線平片通?？稍陔p側(cè)前、上縱隔內(nèi)見不對稱結(jié)節(jié)影，極少鈣化表現(xiàn)，除非放療后。CT可顯示多發(fā)、較大的軟組織腫塊，其內(nèi)無壞死、出血或囊性變，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化亦不明顯。腫大結(jié)節(jié)最終可導(dǎo)致明顯的占位效應(yīng)。MR可顯示低T1WI信號和由于水腫及炎癥導(dǎo)致的高T2WI信號強(qiáng)度的均勻信號腫塊。PET正電子發(fā)射激光斷層掃面(PET)有利于全面評估疾病分期和治療效果，目前作為重要的影像學(xué)手段。
6何杰金病病人的飲食宜忌
患者多用大劑量聯(lián)合化療方案治療，藥物反應(yīng)較大，應(yīng)多吃益氣養(yǎng)血、補(bǔ)骨生髓之品，如蘋果、紅棗、牛奶、雞蛋、山藥、黑芝麻等；患者在化療中常有惡心、嘔吐等消化道反應(yīng)，此時應(yīng)給患者食用西紅柿炒雞蛋、山楂燉瘦肉等菜肴，能補(bǔ)氣血，健脾胃，減少消化道反應(yīng)?；颊呓?jīng)過放療，因灼熱傷陰，常有口干舌燥等郁熱傷津的現(xiàn)象。在飲食調(diào)理上，要注意多吃清淡滋陰、甘寒生津的食物，如荸薺、鴨梨、鮮藕、冬瓜、西瓜、綠豆、香菇、銀耳等食物。
7西醫(yī)治療何杰金病的常規(guī)方法
現(xiàn)代放療和化療的應(yīng)用使何杰金病（HL）已成為可治愈性腫瘤，但大量長期生存患者的隨診結(jié)果顯示，15年死亡率較普通人群高達(dá)31％。死亡原因除了原發(fā)病復(fù)發(fā)之外，第二腫瘤占11％～38％(實(shí)體瘤和急性非淋巴細(xì)胞白血病)，急性心肌梗死13％，肺纖維化1％～6％。此外，放化療還可引起不育以及畸形等。這些都是過度治療的結(jié)果，因此，對于能夠被根治的HL，療效和保證生活質(zhì)量是同樣值得關(guān)注的問題，這種平衡需要從大量前瞻性隨機(jī)對照研究的結(jié)果中得出結(jié)論。因此，通過對HL遠(yuǎn)期治療并發(fā)癥的認(rèn)識，提出了防止和減少遠(yuǎn)期嚴(yán)重并發(fā)癥、提高生存質(zhì)量的治療新策略。目前主要根據(jù)臨床分期結(jié)合預(yù)后因素制定HL的治療方案。1、單獨(dú)放射治療目前認(rèn)為，單獨(dú)放射治療僅適用于ⅠA期NLPHL患者，對其他患者，放療僅作為化療的輔助治療。大劑量大范圍放療帶來多種遠(yuǎn)期并發(fā)癥，所以不建議將其作為根治性手段。2、早期(CSⅠ、Ⅱ期)預(yù)后良好的HLABVD化療2～4程加上受累野20～30Gy放療。3、早期(CSⅠ、Ⅱ期)預(yù)后不良的HLABVD化療4～6程加上受累野或者區(qū)域20～36Gy放療。4、晚期HLABVD化療6～8程，伴有巨塊者加上受累野或者區(qū)域30～36Gy放療。5、難治或者復(fù)發(fā)病例應(yīng)該選用與原方案無交叉耐藥的新方案，例如ICE、DHAP、ESHAP、mini-BEAM、GDP、ABVD/MOPP(或COPP)交替方案等進(jìn)行治療，在獲得較好緩解后可選擇高劑量化療聯(lián)合自體造血干細(xì)胞移植。6、并發(fā)癥防治特別是免疫抑制階段機(jī)會性感染的防治，例如結(jié)核、真菌感染、肝炎與巨細(xì)胞病毒感染等。
