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一、發(fā)病原因

　　1、急性間歇型：急性間歇型血卟啉病較為多見，為常染色體顯性遺傳疾病，由PBG脫氨酶（尿卟啉原合成酶）缺乏所致。這種缺陷使肝內(nèi)PBG轉(zhuǎn)變成尿卟啉原Ⅲ減少，由此而發(fā)生的血紅素合成障礙引起ALA合成酶的作用加強(qiáng)，結(jié)果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。

　　2、遲發(fā)性皮膚型：遲發(fā)性皮膚型血卟啉病為最常見的血卟啉病，系由肝內(nèi)尿卟啉原脫羧酶缺乏所致。是常染色體顯性遺傳。病例呈散發(fā)性分布，男性患者比女性多，多數(shù)患者沒有家族史。有些人雖有尿卟啉原脫羧酶的酶活性減低的生化缺陷，但尿中尿卟啉的排泄不一定增多，臨床上也不一定有明顯癥狀。遺傳缺陷與酒精中毒、肝內(nèi)鐵負(fù)荷過重、肝損壞、女性激素等后天因素的協(xié)同作用使尿卟啉脫羧酶的活性進(jìn)一步減低或ALA的形成受到刺激，結(jié)果使尿卟啉的形成明顯增加，從而導(dǎo)致遲發(fā)性皮膚型卟啉病的發(fā)病。

　　3、混合型或變異型：混合性卟啉病是原卟啉原氧化酶和血紅素合成酶減少所致的疾病，由常染色體顯性遺傳，兩性均可得病。

　　4、遺傳性糞卟啉型：遺傳性糞卟啉病是一種很少見的卟啉病。屬常染色體顯性遺傳疾病，由糞卟啉原氧化酶缺乏所致。部分患者有光感性皮膚損害，其臨床表現(xiàn)與急性間歇型卟啉病相似。本病患者糞中雖亦有大量糞卟啉排出，但原卟啉的含量一般都較低。急性發(fā)作時(shí)，尿中也可有大量尿卟啉、糞卟啉、ALA和PBG。恢復(fù)期可變?yōu)檎！?/p>

　　二、發(fā)病機(jī)制

　　1、病理因素

　?。?）遺傳因素：卟啉為動(dòng)物體內(nèi)血紅蛋白，肌紅蛋白、過氧化氫酶、過氧化物酶、細(xì)胞色素等合成過程的中間產(chǎn)物。人體常見的有糞卟啉Ⅰ、Ⅲ，尿卟啉Ⅰ、Ⅲ，和原卟啉Ⅸ幾種。另外有卟膽原，為一卟啉前體，它在某種卟啉病人尿中大量排出。尿色正常，但尿在日光下放置幾小時(shí)后，尿色加深，變成紅棕色，是卟膽原變成尿卟啉的結(jié)果。各種卟啉都是有色物質(zhì)，在經(jīng)過特制濾光板的紫外線下，均顯紅色熒光，因此可以熒光比色定量。糞卟啉溶于乙醚而尿卟啉不溶，便于分離。各種卟啉在分光鏡光譜中有不同的吸光帶。

　　下述情況可使卟啉和卟啉前體（-氨基酮戊酸、卟膽原）增多而導(dǎo)致血卟啉病。

　　①血紅素合成障礙。

　?、诒倔w阻遏物或操作基因突變。

　　③酶的缺陷：如尿卟啉原Ⅰ合成酶缺乏，卟啉原不能進(jìn)一步環(huán)化成尿卟啉原，使卟啉原累積；或尿卟啉原Ⅲ輔合成酶不足，卟膽原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟蜻策蠖荒苻D(zhuǎn)變?yōu)槟蜻策裥汀?/p>

　　（2）其他因素：某些藥物，如磺胺、巴比妥類、氯化奎寧、麻醉藥等，以及化學(xué)、中毒，以及感染、飲酒、勞累、精神刺激、月經(jīng)和妊娠，其他疾病如肝腫瘤時(shí)都可誘使本病發(fā)作。

　　2、病理：病理改變主要在肝臟，可見有大量卟膽原沉積：當(dāng)出現(xiàn)有皮膚病變時(shí)，除卟膽原外，并可見有卟啉。腎臟亦有卟膽原，骨髓則很少。神經(jīng)系統(tǒng)可以有神經(jīng)纖維脫髓鞘改變，細(xì)胞腫脹和退行病變。皮膚病變有紅斑、水皰、瘢痕形成和色素沉著。

患者可有便秘、腹脹、嘔吐、低熱、白細(xì)胞增多和心率加快。

　　便秘是臨床常見的復(fù)雜癥狀，而不是一種疾病，主要是指排便次數(shù)減少、糞便量減少、糞便干結(jié)、排便費(fèi)力等。

1、急性間歇型

　　臨床多見，中山醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院近10年來(lái)不完全統(tǒng)計(jì)，在肝性卟啉病17例中，本型即占15例，發(fā)病年齡23～58歲，20～30歲者8例，男7例，女8例，文獻(xiàn)報(bào)道青春期以前及60歲以后發(fā)病者極少，腹痛及（或）神經(jīng)精神癥狀為本病特征，由于體內(nèi)卟啉不增加，故無(wú)光感性皮膚損害。

　　腹痛突然發(fā)生，程度輕重不一，一般為中度以至重度絞痛或僅有重壓感，疼痛呈陣發(fā)性或持續(xù)性加重，常泛發(fā)于全腹，有時(shí)痛雖局限，但無(wú)固定位置，腹軟，無(wú)固定壓痛點(diǎn)，常伴惡心，嘔吐和便秘，有時(shí)在腹部可觸及腸環(huán)，腸蠕動(dòng)音正?；驕p弱，X線腹部平片見擴(kuò)張的腸環(huán)；鋇餐胃腸道檢查則可見小腸痙攣，在小腸痙攣的近側(cè)端可見擴(kuò)張的腸環(huán)，可有發(fā)熱，白細(xì)胞數(shù)增高，曾有報(bào)道因此誤診為急腹癥而進(jìn)行剖腹探查，有時(shí)腹痛在一側(cè)涉及背部并向膀胱，外生殖器放射，而與腎絞痛類似，腹痛發(fā)作持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)短不一，頻度亦不一定，緩解期可長(zhǎng)可短，有些病人只發(fā)作1～2次后即終身不發(fā)，但亦有每年皆發(fā)作一二次，甚至多次者，一般認(rèn)為腹痛的病因系由于自主神經(jīng)病變使小腸肌的神經(jīng)支配不平衡，或卟啉前體的毒性作用，引起腸痙攣所致。

　　神經(jīng)精神癥狀多種多樣，常在腹痛后或與腹痛同時(shí)出現(xiàn)，亦可先于腹痛或單獨(dú)出現(xiàn)，周圍神經(jīng)受損表現(xiàn)為肢體上行性癱瘓，感覺異常，腱反射消失，有時(shí)可出現(xiàn)踝陣攣陽(yáng)性而跟腱反射消失的異常表現(xiàn)，12對(duì)腦神經(jīng)均可受累，以面神經(jīng)癱瘓為多見，自主神經(jīng)受累可有多汗，心動(dòng)過速，血壓波波動(dòng)甚至出現(xiàn)直立性低血壓，竇性心動(dòng)過速每于發(fā)作時(shí)出現(xiàn)，緩解時(shí)消失，可作為疾病活動(dòng)的一個(gè)指征，腦干受累可出現(xiàn)吞咽障礙，聲帶麻痹和呼吸中樞麻痹，聲音嘶啞甚至失聲常為呼吸中樞麻痹的先兆，下丘腦受損可出現(xiàn)利尿激素不能正常分泌綜合征；并由此引起抽搐，譫妄以至昏迷，精神癥狀主要為類似精神分裂癥，癔癥和神經(jīng)衰弱等，神經(jīng)精神癥狀出現(xiàn)以后，一般預(yù)后不良，晚期往往出現(xiàn)肝硬化，肝功能損害，甚至黃疸，腹水，肝性腦病等嚴(yán)重情況。

　　發(fā)作時(shí)尿呈紅色，如葡萄酒樣，有時(shí)尿在剛排出時(shí)顏色正常，但經(jīng)曝曬，加酸或加熱后則轉(zhuǎn)為紅色，對(duì)診斷本病有一定幫助，尿排出-氨基酮戊酸及卟膽原增加（正常人每天從尿排出氨基酮戊酸07～32mg），尿卟膽原試驗(yàn)陽(yáng)性，為診斷本病的重要實(shí)驗(yàn)室根據(jù)。

　　本病緩解期無(wú)癥狀，可因精神刺激，感染，創(chuàng)傷，飲酒，饑餓以及使用巴比妥，利眠寧，甲丙氨酯（眠爾通），磺胺類藥，苯妥英鈉，灰黃霉素，雌激素等藥物而誘發(fā)；發(fā)作期間可因上述因素而使病情加重，部分女病人的發(fā)作可能與月經(jīng)，妊娠有關(guān)。

　　其他病人病程潛隱而無(wú)癥狀，只有尿排出-氨基酮戊酸，卟膽原增加，稱為潛隱型，但在上述各種誘發(fā)因素作用下，有時(shí)亦可引起急性發(fā)作。

　　2、遲發(fā)性皮膚型

　　發(fā)病多在中年以后，男性多見，皮膚可有濕疹樣，蕁麻疹樣，夏令癢疹樣和多型性紅斑，多在曝光后一段時(shí)間出現(xiàn)，陽(yáng)光充足時(shí)，身體暴露部位的皮膚往往因輕微創(chuàng)傷或受壓后而出現(xiàn)帶有水皰的紅斑，以后皰內(nèi)滲血，糜爛，結(jié)痂并形成瘢痕，慢性皮膚損害可有多毛，色素沉著，粟粒疹以及類似硬皮病，皮膚炎的表現(xiàn)，有不同程度肝損害，系卟啉在肝內(nèi)沉積所致，部分病人伴有酒精性肝硬化，還有一些則伴有肝腺瘤，喝酒，使用雌激素或鐵劑，以及與六六六接觸等，常為發(fā)病的誘因，發(fā)作時(shí)，尿排出尿卟啉Ⅰ增加，-氨基酮戊酸和卟膽原正常，緩解時(shí)，尿排出尿卟啉Ⅰ減少，而糞排出卟啉增加。

　　3、混合型或變異性

　　發(fā)病年齡多在10～30歲，臨床表現(xiàn)兼有上述兩型的特點(diǎn)，本型是南非中年白人中的一種顯性遺傳肝性卟啉病，可以追溯到一個(gè)從荷蘭移民去的白人家族，成年期發(fā)病除腹部癥狀，神經(jīng)癥狀外，還有皮膚對(duì)光敏感病變，皮膚對(duì)光敏感輕微，偶爾出現(xiàn)皰疹，皮膚病變?yōu)殚g歇性，有時(shí)為本病的惟一臨床癥狀，部分病人急性發(fā)作有腹痛和癱瘓無(wú)力，輕微機(jī)械性皮膚創(chuàng)傷，有時(shí)誘發(fā)皮膚病變，婦女妊娠期皮膚病變較顯著，在間歇期巴比妥類藥物，氯化奎寧，酒精和麻醉藥可誘發(fā)急性發(fā)作，應(yīng)該視為用藥禁忌，嚴(yán)重病例腹部癥狀，神經(jīng)癥狀和肝功能損害癥狀和急性間歇型相似，卟啉代謝紊亂的特點(diǎn)是在間歇期或潛伏期，尿中卟啉及卟啉前體-氨基乙酰丙酸和卟膽原陰性，而糞中排出大量糞卟啉和原卟啉，在急性發(fā)作期，糞中大量排出糞卟啉和原卟啉，尿中-氨基乙酰丙酸和卟膽原也明顯增多，是診斷要點(diǎn)。

　　4、遺傳性糞卟啉型

　　可見于任何年齡，男女相等，有明顯家族病史，病情潛隱而無(wú)癥狀，僅糞便排出糞卟啉增多，但在巴比妥，甲丙氨酯（眠爾通），苯妥英鈉等藥物誘發(fā)下可出現(xiàn)急性間歇型的臨床表現(xiàn)，皮膚病變少見，個(gè)別病人可出現(xiàn)光感性皮膚損害，它的生化診斷特點(diǎn)是糞中大量糞卟啉Ⅲ型排出，但沒有原卟啉，尿中糞卟啉Ⅲ型可能不增加，但當(dāng)急性發(fā)作時(shí)，尿中糞卟啉Ⅲ及其前體卟膽原與-氨基乙酰丙酸含量都增多，糞中糞卟啉Ⅲ當(dāng)然更多。

一、一般措施

　　1、預(yù)防為先：避免近親結(jié)婚，可預(yù)防本病的發(fā)生；患者應(yīng)嚴(yán)格戒酒，女性患者不宜妊娠分娩。

　　2、情緒穩(wěn)定：根據(jù)患者的不同情況作好心理護(hù)理，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，不宜過喜、過悲，過怒，避免精神刺激。

　　3、避免陽(yáng)光曝曬：有光感性皮炎的人，應(yīng)避免陽(yáng)光照射。

　　4、密切監(jiān)護(hù)：治療過程中，應(yīng)注意水、電解質(zhì)平衡，有低鈉血癥、低氯血癥、低鎂血癥、水不足或過多等并發(fā)癥時(shí)，需分辨原因，適時(shí)處理，進(jìn)行呼吸監(jiān)護(hù)，特別在有吞咽障礙、聲音嘶啞、失聲時(shí)尤應(yīng)注意，及時(shí)使用輔助呼吸，使呼吸麻痹病人渡過危險(xiǎn)。

　　5、謹(jǐn)慎用藥：患者應(yīng)嚴(yán)格謹(jǐn)慎使用巴比妥、利眠寧、甲丙氨酯（眠爾通）、磺胺類藥及苯妥英鈉、灰黃霉素和雌激素，以防誘發(fā)或加重本病。

　　二、營(yíng)養(yǎng)原則：本病患者宜進(jìn)高糖、高蛋白、多種維生素、容易消化而無(wú)刺激性的軟質(zhì)食物。

　　1、糖類：本病患者宜攝入高糖，對(duì)防止和治療均有效，每天攝入量不少于300g，可達(dá)500g或更多，靜脈滴注或口服。

　　2、蛋白質(zhì)：患者應(yīng)進(jìn)富含多種氨基酸的高價(jià)蛋白質(zhì)，如蛋類、魚類、牛奶等動(dòng)物蛋白質(zhì)。

　　3、維生素：由于該病患者體內(nèi)卟啉前體合成酶大量消耗組織中的維生素B6，可造成維生素B6缺乏，亦由于本病對(duì)肝臟和神經(jīng)系統(tǒng)的損害，故應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充維生素B類，另外，維生素E可阻斷、逆轉(zhuǎn)卟啉前體合成酶（限速酶）的誘導(dǎo)合成，故應(yīng)適當(dāng)給予維生素E。

　　三、藥物治療

　　1、急性間歇型：急性期須迅速緩解癥狀。葡萄糖和羥高鐵血紅素能抑制-ALAase，使病情迅速緩解。葡萄糖每天給予400g左右。如病不能進(jìn)食，可予10％或25％葡萄糖溶液靜脈滴注，每小時(shí)輸入10～20g；必要時(shí)加用胰島素。羥高鐵血紅素可予每千克體重3～4mg，溶于生理鹽水中，靜脈緩慢注射：時(shí)間不少于10min，按病情需要每12小時(shí)重復(fù)1次：一般在首次注射后48h，癥狀即可緩解；短期內(nèi)使用較大劑量可引起腎損害需予注意。對(duì)癥處理可使用安定、氯丙嗪、丙氯拉嗪、安定副醛、水合氯醛等；高血壓可使用降壓藥，但甲基多巴不能使用。普萘洛爾（心得安）能阻抑-ALAase，曾有報(bào)告劑量用至100mg，4次/d，能減輕心動(dòng)過速、腹部不適和焦慮。治療過程中還應(yīng)注意水，電解質(zhì)平衡，有低鈉血癥、低氯血癥、低鎂血癥、水不足或過多等并發(fā)癥時(shí)，需分辨原因適當(dāng)處理。

　　2、遲發(fā)性皮膚型：靜脈放血以減少肝血含鐵量能使皮膚癥狀緩解，肝功能得到改善?？擅恐芊叛?次，每次300～500ml，直至血紅蛋白降至110g/L、血細(xì)胞比容降至38ml％時(shí)停止。如尿中卟啉排出仍未下降，則待血紅蛋白升高或回復(fù)正常水平后，再行放血。

　　3、混合型和遺傳性糞卟啉型：急性間歇型癥狀時(shí)，處理與急性間歇型相同。對(duì)于皮膚癥狀的處理主要是防止創(chuàng)傷和日光照射。β-胡蘿卜素是否有效，有待研究。

1、急性間歇型

　　剛解出的尿顏色大多正常，但若將尿置于直接日光中，尿逐漸變成暗紅色，甚至變成黑色，這是PBG在光的作用之下轉(zhuǎn)變成紅色的尿卟啉和卟膽素的結(jié)果，產(chǎn)生的尿卟啉有特殊的光譜，在紫外線照射下發(fā)出紅色熒光，如將尿液變成強(qiáng)酸性，煮沸30min，尿色迅速變成暗紅色或棕紅色，二甲氨基苯甲醛試驗(yàn)（Watson-Schwartz試驗(yàn)）是檢查PBG的一種簡(jiǎn)單可靠的方法，PBG與二甲氨基苯甲醛（Ehrlich氏醛試劑）發(fā)生反應(yīng)而變成深紅色，尿膽原或吲哚與此試劑也產(chǎn)生紅色，但這兩種物質(zhì)加氯仿或丁醇振搖后，紅色被這種溶劑提去，而PBG的紅色仍在水層中，本病急性發(fā)作時(shí)，此試驗(yàn)經(jīng)常呈強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)；在緩解期通常也是陽(yáng)性的，但有時(shí)也可陰性；隱性病例此試驗(yàn)的結(jié)果為弱陽(yáng)性或陰性。

　　最可靠的診斷依據(jù)是用層析法測(cè)定尿中ALA及PBG的含量，特別是對(duì)發(fā)作間歇期和隱性病例，在急性發(fā)作期，PBG排泄量約50～200mg/d（正常范圍為0～4mg/d），ALA排泄量約為20～100mg/d（正常范圍為0～7mg/d），ALA和PBG測(cè)定值常隨臨床癥狀改善而下降，對(duì)發(fā)作期病例，在臨床工作中如能得到二甲氨基苯甲醛試驗(yàn)的陽(yáng)性結(jié)果，就能確立診斷。

　　2、遲發(fā)性皮膚型

　　尿中ALA及PBG的排泄并不增多，糞中糞卟啉常明顯增多，原卟啉正常或中等度增多，大多數(shù)病人沒有貧血，少數(shù)病人可有輕度紅細(xì)胞增多，因患者常有肝病，尿膽原可能陽(yáng)性，血清轉(zhuǎn)氨酶可增高，磺溴酞鈉的排泄常低于正常。

　　3、混合型或變異型

　　最主要的實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)是在發(fā)作和緩解期即整個(gè)病程中膽汁及糞中含有大量糞卟啉和原卟啉，即使癥狀很輕微或在兒童期，也有同樣發(fā)現(xiàn)，在急性發(fā)作時(shí)，尿中ALA，PBG均明顯增多，有時(shí)尿卟啉和糞卟啉也明顯增多。

　　4、遺傳性糞卟啉型

　　本病患者糞中雖亦有大量糞卟啉排出，但原卟啉的含量一般都較低，急性發(fā)作時(shí)，尿中也可有大量尿卟啉，糞卟啉，ALA和PBG，恢復(fù)期可變?yōu)檎！?/p>

　　可選擇做B超，X線，心電圖，腦電圖，CT等檢查。

一、適宜食物：宜進(jìn)高糖、高蛋白、多種維生素、容易消化而無(wú)刺激性的軟質(zhì)食物，如蛋類、魚類、牛奶等動(dòng)物蛋白質(zhì)。多吃水果如蘋果、梨及多吃蔬菜。

　　二、不適宜食物：堅(jiān)硬、油炸及各種刺激性食物，生冷的東西，避免飲酒，隔夜的飯菜，變質(zhì)的食物如變質(zhì)的蛋、肉、魚等。

　　三、食療：

　　1、浮小麥45克、大棗5枚、生甘草15克、制香附20克、瓜萎9克、黨參30克、杭芍30克、當(dāng)歸15克、地龍12克、生蒲黃9克、炒五靈脂12克、元胡1.8克（沖），水煎服。

　　2、大黃（后下）10克、黃連6克、木香10克、陳皮10克、黃芩10克、法夏10克、厚樸10克、竹茹12克、澤瀉10克，水煎服。

　　3、樗白皮15克、黃芩10克、姜半夏10克、生姜3克、當(dāng)歸10克、川芎6克、白芍10克、甘草5克、青龍齒15克、徐長(zhǎng)卿15克，水煎服。

　　4、柴胡9克、赤芍12克.白芍12克、木香9克、郁金9克、枳殼12克、川楝子12克、元胡12克、蒲公英30克、生大黃9克（后下）水煎服。（2）柴胡9克、黃芍60克、生甘草12克、威靈仙20克、蜈蚣3條、茯苓30克、木香15克、臺(tái)烏藥12克、桂枝9充、蒲公英30克、生大黃6克（后下），水煎服。

　　5、當(dāng)歸15克、川芎10克、桃仁10克、紅花10克、白芍15克、元胡30克、干姜7.5克、甘草10克，水前服。

　　6、桃仁10克、桂枝7克、大黃9克、芒硝15克、白芍15克、甘草3克，水煎服。

　一、治療

　　1、急性間歇型

　?。?）氯丙嗪對(duì)減輕腹痛及緩解神經(jīng)精神癥狀有效，一般每次12.5～100mg，3～4次/d。丙氯拉嗪（甲哌氯丙嗪）較氯丙嗪更有效，每次5～10mg，3～4次/d；也可肌內(nèi)注射，必要時(shí)每3～4小時(shí)重復(fù)1次。還可采用冬眠療法。嚴(yán)重腹痛以及四肢腰背疼痛的病例可用阿司匹林。一磷酸腺苷每12小時(shí)肌注125mg，0.1％普魯卡因400ml靜脈滴注（過敏試驗(yàn)陰性后）對(duì)疼痛有效。哌替啶（度冷丁）50～100mg，肌內(nèi)注射，能迅速地暫時(shí)止痛，但由于容易成癮，應(yīng)盡量少用或不用。

　?。?）依地酸有抑制ALA合成酶的作用，且加速尿卟啉鋅復(fù)合物的排泄?？诜赖厮徕}鈉每次1g，4次/d；或0.25～0.5g加入生理鹽水或葡萄糖液稀釋成0.25％～0.5％靜脈滴注，2次/d。3～5天為一個(gè)療程。停藥2～4天后進(jìn)行下一療程，一般可用3～4個(gè)療程。

　　（3）正鐵血紅素：正鐵血紅素能以負(fù)反饋機(jī)制抑制ALA合成酶使△-ALA、PBG和卟啉減少，是搶救危重急性血卟啉病的有效手段。對(duì)急性發(fā)作的患者如用葡萄糖等其他治療方法不能使之在一天內(nèi)趨于穩(wěn)定則應(yīng)給予正鐵血紅素。重癥患者應(yīng)極早使用。一般劑量為每次2～4mg/kg，用生理鹽水稀釋后以≤40mg/min的速度靜脈注射，6～10min注射完畢；也可加入500ml生理鹽水中靜脈滴注。兩次靜脈注射至少間隔12h。也可每天靜脈注射1次，24小時(shí)內(nèi)總量≤6mg/kg。療程3～5天。一般24～48h癥狀很快改善，出現(xiàn)臨床和生化的緩解；一般耐受性良好，用藥前及用藥期應(yīng)監(jiān)測(cè)凝血情況，避免與其他的抗凝劑同時(shí)使用?？捎卸虝旱蜔岷脱ㄐ詼\表靜脈炎，大劑量靜脈注射時(shí)，可能發(fā)生短暫的腎損傷。

　?。?）激素：有些病例特別是伴有直立性低血壓的病人，用糖類腎上腺皮質(zhì)激素如潑尼松（強(qiáng)的松），每天30～60mg治療效果良好。但需長(zhǎng)期應(yīng)用，不易停藥。少數(shù)急性血卟啉病發(fā)作與月經(jīng)周期有明顯關(guān)系的病例，應(yīng)用雄激素、雌激素或口服女性避孕藥有良效，而有些病人的發(fā)作可能與之有關(guān)，因此雌激素或避孕藥的使用必須個(gè)體化。

　　（5）其他對(duì)癥處理：小劑量利舍平對(duì)神經(jīng)精神癥狀者有一定效果。伴有煩躁不安、抽搐者可用副醛（聚乙醛）或水合氯醛。心動(dòng)過速可用普萘洛爾（心得安）治療。高血壓者使用降壓藥（但不宜使用甲基多巴，因其加重癥狀）。嚴(yán)重便秘者可用新斯的明治療。注意維持水電解質(zhì)平衡。

　　如能早期診斷、注意防治，預(yù)后不一定很差。長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作者，預(yù)后欠佳。有神經(jīng)癥狀者預(yù)后不良，病人常在一次急性發(fā)作中死于上升性癱瘓或呼吸麻痹，病死率約為15％～20％。死亡病例大多是小于30歲的青年。早期發(fā)現(xiàn)病人，注意避免各種誘發(fā)因素，發(fā)作期間注意支持療法和護(hù)理，特別對(duì)呼吸麻痹病人進(jìn)行呼吸監(jiān)護(hù)，合理應(yīng)用血紅素?fù)尵戎委?，病死率可大為降低。隨著年齡的增長(zhǎng)，本病傾向于減輕，預(yù)后較好。

　　2、遲發(fā)性皮膚型

　　（1）靜脈放血：靜脈放血對(duì)遲發(fā)性皮膚型血卟啉病患者有肯定的治療價(jià)值。放血療法的理論基礎(chǔ)還不完全清楚。一般認(rèn)為肝臟中卟啉的積聚和尿中卟啉的排泄增多是肝內(nèi)卟啉合成過多所致。放血后體內(nèi)血紅蛋白的產(chǎn)生增加，這樣使原來(lái)產(chǎn)生過多的卟啉和卟啉原納入合成血紅蛋白的正常渠道中去。另外也與放血減輕肝內(nèi)的鐵負(fù)荷有關(guān)。每次放血約400ml，年老體弱、心臟病、肺氣腫患者每次放血量可以減半。當(dāng)尿卟啉排出顯著減少至尿總卟啉含量降至0.5mg/L或血紅蛋白降至110g/L時(shí)停止放血。一般放血2.4～3L（每周或隔周放血0.47L）顯效。皮膚損害可在幾個(gè)月內(nèi)消失，但個(gè)體差異較大。

　?。?）氯喹或羥氯喹（羥基氯奎）：該藥在肝細(xì)胞內(nèi)與卟啉和鐵質(zhì)結(jié)合后從尿中排出。氯奎125mg/d，每周2次，羥氯喹100mg/d，每周2次，療程可達(dá)數(shù)月至數(shù)年。遲發(fā)性皮膚型病人可獲得完全的臨床和生化的緩解，且耐受良好。但在治療過程中應(yīng)密切觀察肝功能。當(dāng)尿中尿卟啉低于每天100μg時(shí)，停止服用。緩解期至少持續(xù)20個(gè)月。復(fù)發(fā)后重復(fù)用藥仍然有效。先靜脈放血可減少氯喹的用量。不能使用常規(guī)劑量的氯奎或羥氯喹（羥基氯奎），因?yàn)樗鼈兛芍露虝旱袝r(shí)是嚴(yán)重的肝損害而使光感性皮膚損害加重。

　?。?）忌酒可使皮膚癥狀減輕，并使肝功能得到改善。

　　遲發(fā)性皮膚型預(yù)后一般較好。

　　3、混合型和遺傳性糞卟啉型：參見急性間歇型和遲發(fā)性皮膚型。

　　二、預(yù)后

　　1、急性間歇性型：合理應(yīng)用血紅素?fù)尵戎委?，病死率可大為降低。隨著年齡的增長(zhǎng)，本病傾向于減輕，預(yù)后較好。

　　2、遲發(fā)性皮膚型：預(yù)后一般良好。