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　　一、發(fā)病原因

　　主動脈弓衍化血管的異常，導(dǎo)致主動脈生長畸形是本病的主要原因。在胚胎發(fā)育期的第四周，腹側(cè)主動脈擴(kuò)大，稱為主動脈囊，分出6對主動脈弓。這6對動脈并非同時(shí)產(chǎn)生，當(dāng)?shù)?對形成時(shí)，第1對和第2對已消失。它們的演變是：第1、第2對和第5對主動脈弓基本上退化、消失；第3對主動脈的根部形成將來的頸總動脈；第4對主動脈弓的右側(cè)形成將來的無名動脈，左側(cè)形成將來的主動脈弓，第6對主動脈弓則形成將來的左、右肺動脈和動脈導(dǎo)管。若在演變過程中發(fā)生異常，就會發(fā)生各種畸形。

　　二、發(fā)病機(jī)制

　　臨床常見的異常主動脈有4種類型。

　　1、迷走右鎖骨下動脈：當(dāng)右鎖骨下動脈直接起自動脈弓時(shí)，經(jīng)常在左鎖骨下動脈開口部的遠(yuǎn)端發(fā)出，成為主動脈的第4個(gè)分支，通過食管的后面到達(dá)右側(cè)，可以壓迫氣管和食管。

　　2、右位主動脈弓：主動脈自左心室發(fā)出后不跨越左主支氣管，而跨越右主支氣管向后，接于降主動脈。右位主動脈本身與肺動脈、動脈韌帶共同構(gòu)成血管環(huán)，壓迫食管與氣管產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。

　　3、雙主動脈弓：升主動脈發(fā)出兩個(gè)主動脈弓，在氣管之前一個(gè)向左，一個(gè)向右，各跨越相應(yīng)的支氣管，然后轉(zhuǎn)向食管后聯(lián)合成降主動脈，形成一個(gè)動脈環(huán)將氣管和食管包圍其中，可伴有其他先天性心臟病。

　　4、頸主動脈弓：主動脈弓位置上升至頸部水平，臨床檢查可見頸下部一搏動性包塊，類似于無名動脈、頸動脈或鎖骨下動脈的動脈瘤。

　　病程進(jìn)展可并發(fā)肺部感染，多數(shù)患兒因肺炎、窒息死亡。食管性吞咽困難有時(shí)伴有梗阻性疾?。ㄈ绨┠[，良性消化性狹窄，下食管環(huán)）。梗阻性疾病可使食管腔機(jī)械性縮小，通常僅造成對固體食物的吞咽困難，患者對肉類和面包特別反感，但有的患者不能耐受任何固體食物，只能進(jìn)食流質(zhì)。患者訴食管下段吞咽困難是由于食管下段引起，這常是正確的，但患者訴食管上段的吞咽困難也可由食管下段的病變引起。吞咽困難可為間歇性（如由于下食管環(huán)引起的），可在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)迅速發(fā)展（如由于食管癌引起的）或病程達(dá)數(shù)年（如由于消化性狹窄引起的）。對由消化性狹窄引起的吞咽困難，發(fā)病前常有明顯的胃食管反流病史。

　　血管畸形引起的臨床表現(xiàn)主要為氣管，食管受壓癥狀，在小兒多以呼吸道受壓為主要表現(xiàn)，在成人則以食管受壓為主，如吞咽困難，嘔吐等，嬰幼兒典型表現(xiàn)為吸氣末尖叫聲，持續(xù)性咳嗽，呼吸頻率加快伴缺血，缺氧和發(fā)紺。

　　1、飲食護(hù)理

　　吞咽困難的患者進(jìn)食量少，必然導(dǎo)致營養(yǎng)失調(diào)，因此應(yīng)囑患者保證飲食的質(zhì)量，并根據(jù)病情鼓勵(lì)患者進(jìn)流質(zhì)或半流質(zhì)，但應(yīng)少食多餐，避免粗糙，過冷、過熱和有刺激的食物，如濃茶、咖啡、辣椒，醋酸、酒及對食管粘膜有損害的藥物，應(yīng)忌煙。中晚期食管癌引起的吞咽困難，則可插胃管進(jìn)行鼻飼飲食，以14號胃管為宜。中晚期癌性梗阻患者飲食量少，容易引起體重減輕，營養(yǎng)失調(diào)，甚至惡病質(zhì)。因此，可鼻飼要素飲食，以保證營養(yǎng)平衡，為手術(shù)、化療和放療創(chuàng)造條件。

　　2、靜脈補(bǔ)充調(diào)價(jià)營養(yǎng)

　　靜脈內(nèi)給予治療藥物的同時(shí)，可酌情靜脈補(bǔ)充高價(jià)營養(yǎng)，如靜脈用多種維生素、脂肪乳、血漿等，以增強(qiáng)體質(zhì)配合治療。輸注營養(yǎng)液時(shí)，應(yīng)嚴(yán)格注意無菌操作，防止污染，并做好輸液的巡視工作，定期測體重和判斷營養(yǎng)狀況。

　　3、病情的動態(tài)觀察

　　認(rèn)真、細(xì)致的觀察病情變化，首先了解吞咽困難的原因，實(shí)施對癥護(hù)理，告訴患者注意事項(xiàng)，并做好解釋工作，配合醫(yī)生做出正確判斷。

　　4、睡眠與休息

　　吞咽困難的患者進(jìn)食量相對減少，身體衰弱，故應(yīng)保證足夠的睡眠以減少機(jī)體消耗，增加抵抗力，但應(yīng)注意睡眠的姿勢。

　　一、X線檢查：吞咽困難疑為胸內(nèi)大血管先天畸形壓迫所致時(shí)，可行X線檢查。

　　1、食管鋇劑造影：是簡便而又具有診斷價(jià)值的重要手段，該診斷方法最初是由Neuhauser（1946）報(bào)道，檢查時(shí)需要同時(shí)拍攝胸部正位，側(cè)位及斜位片。

　　鎖骨下動脈畸形壓迫氣管的病人，在斜位或側(cè)位胸片于第2，3胸椎水平處可見食管后壁有螺旋形壓跡，其特點(diǎn)是：寬度比其右側(cè)的主動脈弓要小，僅約1cm，且邊緣光滑，有時(shí)切跡呈斜行，是因鎖骨下動脈從其后方斜行向右上方所致，也是本癥的特有征象。

　　雙主動脈弓的病人，其前后位及斜位胸片第3，4胸椎水平可見到食管有兩個(gè)明顯的呈環(huán)狀狹窄的切跡，有時(shí)切跡也可不在同一水平，在透視下可見氣管和食管旁有血管搏動性陰影。

　　右位主動脈弓及左主動脈導(dǎo)管（韌帶）病人的確診亦依賴于X線檢查，在正位胸片上可見位于右上縱隔的主動脈弓和與正常的左側(cè)食管壓跡相反的右側(cè)食管造影壓跡，其側(cè)位胸片上于食管后方有一深切跡。

　　2、CT檢查：胸部CT還可準(zhǔn)確顯示畸形血管的位置，形態(tài)，走行范圍及食管受壓的程度等情況，如雙主動脈弓畸形時(shí)以橫軸位主動脈弓和弓上層面可直接顯示氣管兩側(cè)的右側(cè)和左側(cè)主動脈弓，右側(cè)頸總動脈和左鎖骨下動脈分別開口于右弓，左側(cè)相應(yīng)的右頭臂干動脈分別開口于左弓，同時(shí)也能顯示雙主動脈弓形成的血管環(huán)對氣管和食管的壓迫情況（圖4）。

　　3、MIR及血管造影檢查：不僅可以明確胸內(nèi)血管畸形的診斷，提供良好的血管結(jié)構(gòu)影像，還可準(zhǔn)確顯示畸形血管的位置，形態(tài)，走行范圍及食管受壓的程度等情況。

　　二、食管鏡檢查：對食管后位右鎖骨下動脈的異位，進(jìn)行食管鏡檢查對診斷有幫助，內(nèi)鏡檢查時(shí)在食管入口下方2～3cm處即可發(fā)現(xiàn)食管后壁有搏動性弓形壓迫征象，表現(xiàn)為一橫跨食管后壁的隆起，其搏動與脈搏一致，此時(shí)如果以食管鏡末端壓迫此隆起處，病人的右側(cè)橈動脈搏動可隨壓迫的輕重程度不同而減弱，甚至消失，其他動脈的搏動則不受影響，當(dāng)壓迫解除后其右側(cè)橈動脈搏動恢復(fù)正常，內(nèi)鏡檢查結(jié)合X線檢查特征，即可明確診斷，此特點(diǎn)還可作為與食管良性腫瘤相鑒別。

　　雙主動脈弓和右位主動脈弓及左主動脈導(dǎo)管（韌帶）的病人，食管鏡檢查均可發(fā)現(xiàn)食管后壁有因血管畸形所致的搏動性隆起，并有與脈搏一致的搏動。

　　三、超聲檢查

　　1、二維超聲心動圖：對新生兒和嬰兒胸內(nèi)大血管畸形的診斷有重要價(jià)值，應(yīng)用二維超聲心動圖在胸骨上和高位胸骨旁區(qū)進(jìn)行探測，可發(fā)現(xiàn)右位主動脈弓和左無名動脈畸形，當(dāng)發(fā)現(xiàn)左無名動脈無正常分支，左鎖骨下動脈單獨(dú)起自主動脈弓降部，則提示為迷走左鎖骨下動脈，左鎖骨下動脈分離因近心端為動脈導(dǎo)管（韌帶），故較難辨認(rèn)。

　　2、彩色多普勒：對畸形的胸內(nèi)血管的分支，大小和走行方向，與鄰近器官的關(guān)系有較大的參考意義，可發(fā)現(xiàn)食管，氣管受累及的程度，對合并心臟畸形也有較大診斷意義。

　　吞咽困難的患者進(jìn)食量少，必然導(dǎo)致營養(yǎng)失調(diào)，因此應(yīng)囑患者保證飲食的質(zhì)量，并根據(jù)病情鼓勵(lì)患者進(jìn)流質(zhì)或半流質(zhì)，但應(yīng)少食多餐，避免粗糙，過冷、過熱和有刺激的食物，如濃茶、咖啡、辣椒，醋酸、酒及對食管粘膜有損害的藥物，應(yīng)忌煙。

　　一、治療

　　胸內(nèi)血管畸形引起的吞咽困難是否需要手術(shù)，應(yīng)視患者有無癥狀及其輕重程度而定。癥狀輕微或無臨床癥狀者可隨診觀察，癥狀較重者應(yīng)行手術(shù)治療。

　　1、手術(shù)原則：在不影響對人體正常的血液供應(yīng)情況下，于適當(dāng)位置切斷并松解畸形或異位的血管及其周圍纖維組織，解除其對氣管和食管的壓迫，緩解臨床癥狀。

　　2、手術(shù)方法

　?。?）鎖骨下動脈結(jié)扎術(shù)：1946年Gross首次用手術(shù)方法成功地治療了迷走右位鎖骨下動脈畸形。他采用結(jié)扎、切斷迷走的右鎖骨下動脈，并松解食管壁受壓處，解除了吞咽困難。當(dāng)切斷迷走右鎖骨下動脈后，右側(cè)上肢的血供主要靠鎖骨下動脈的第2、3段豐富的側(cè)支循環(huán)來維持，因而獲得了良好的手術(shù)效果，該術(shù)式得以廣泛采用。此后，Webb（1952）報(bào)道1例Fallot四聯(lián)癥患兒行Blalock手術(shù)切斷左鎖骨下動脈引起前臂壞死，Klinkhamer（1966）報(bào)道2例鎖骨下動脈因繼發(fā)性血栓形成而引起鎖骨下動脈竊血綜合征，Hallman（1964）和Pifarre（1971）也分別報(bào)道了1例結(jié)扎鎖骨下動脈后發(fā)生的竊血綜合征。因此，有作者提出在結(jié)扎、切斷鎖骨下動脈后，應(yīng)將鎖骨下動脈的遠(yuǎn)端與升主動脈或右頸總動脈進(jìn)行端側(cè)吻合。

　　一般來說，在嬰幼兒時(shí)期，結(jié)扎、切斷迷走的右位鎖骨下動脈幾乎完全不會產(chǎn)生副作用，而成年人有時(shí)則可能發(fā)生術(shù)后患側(cè)上肢的缺血性改變及鎖骨下動脈竊血綜合征。因此在兒童時(shí)期可采用手術(shù)將此動脈結(jié)扎或與食管、氣管隔開，成年人則在結(jié)扎、切斷鎖骨下動脈后，可將其遠(yuǎn)端與升主動脈或右頸總動脈進(jìn)行端側(cè)吻合而緩解臨床癥狀。有一部分病例在對飲食稍作調(diào)整后便可耐受輕度的吞咽困難，因而不需要手術(shù)治療，可免除手術(shù)痛苦。

　?。?）雙主動脈弓矯治術(shù)：雙主動脈弓畸形病例，治療上應(yīng)首先要認(rèn)清主弓。一般左前弓較小，右后弓較大，環(huán)繞氣管和食管導(dǎo)致二者受壓。Gross（1945）首次施行雙主動脈弓矯治術(shù)。手術(shù)是在不影響頸總動脈供血的情況下，在適當(dāng)?shù)牟课粚⑤^小的弓切斷，解除對食管的壓迫，同時(shí)游離、切斷主動脈導(dǎo)管（韌帶）。因左前弓一般較小，可在左頸總動脈和左鎖骨下動脈之間暫時(shí)阻斷左前弓，觀察病人上肢及頭面部周圍血管搏動情況。如無血運(yùn)障礙，可在此處切斷左前弓，縫扎兩切端。若左前弓遠(yuǎn)端有狹窄或閉鎖，則是切斷左前弓的最佳位置。若發(fā)現(xiàn)雙主動脈弓等大或左前弓較大而不易區(qū)分主弓時(shí)，可先鉗夾右后弓，若證實(shí)左前弓能維持遠(yuǎn)端主動脈的血流，則切斷右后弓即可達(dá)到良好的食管減壓目的，緩解臨床癥狀。而當(dāng)氣管受主要的左前弓壓迫時(shí)，則不能切斷之。可切斷后弓，將前弓的血管外膜固定于前胸壁，使其與氣管脫離以解除壓迫，緩解癥狀。有時(shí)手術(shù)后病人的氣管壓迫癥狀可能依然存在，可能是氣管長期受壓，進(jìn)而發(fā)生畸形所致，還與環(huán)狀軟骨發(fā)育不良而軟化、擴(kuò)張等有關(guān)。術(shù)后還可能發(fā)生氣管塌陷，造成呼吸困難或窒息，這類病例宜及早手術(shù)。手術(shù)后常需使用氣管插管和呼吸機(jī)輔助呼吸數(shù)天，并及時(shí)有效地吸除氣管內(nèi)分泌物。拔除氣管插管后，應(yīng)積極鼓勵(lì)病人咳嗽排痰，必要時(shí)鼻導(dǎo)管吸痰。但有時(shí)有的病人在拔除氣管插管后需要緊急氣管再插管與機(jī)械通氣。

　　（3）主動脈韌帶切斷術(shù)：有右主動脈弓及左主動脈導(dǎo)管（韌帶）的患者，在出現(xiàn)明顯的食管壓迫癥狀時(shí)，切斷左側(cè)主動脈導(dǎo)管（韌帶），充分松解食管和氣管與左主動脈導(dǎo)管（韌帶）之間的粘連部分，并將主動脈固定于脊柱右側(cè)后癥狀即可得到緩解。該手術(shù)方法簡單易行，效果滿意。但要注意在手術(shù)過程中勿損傷喉返神經(jīng)。

　　3、手術(shù)路徑的選擇：關(guān)于手術(shù)路徑的選擇，應(yīng)根據(jù)病人的具體情況，可選擇左后外側(cè)剖胸切口、右后外側(cè)剖胸切口、左前外側(cè)切口（經(jīng)左側(cè)第3或第4肋間進(jìn)胸）、縱劈胸骨切口等。根據(jù)局部解剖學(xué)特點(diǎn)及便于顯露的要求，鎖骨下動脈畸形，如僅行血管結(jié)扎切斷手術(shù)，則以左后外側(cè)剖胸切口為宜；如尚需進(jìn)行血管遠(yuǎn)端與右頸總或升主動脈的吻合，則多選用右后外側(cè)剖胸切口；右主動脈弓及左主動脈導(dǎo)管（韌帶）患者的治療，因需行動脈韌帶切斷術(shù)，以左后外側(cè)剖胸切口為佳，亦可選擇縱劈胸骨切口。對同時(shí)合并有先天性心臟病的病人則應(yīng)根據(jù)病情選擇手術(shù)切口。

　　4、術(shù)后并發(fā)癥：經(jīng)手術(shù)治療，多數(shù)患者的呼吸和吞咽困難會緩解或消失，但有時(shí)會有持續(xù)數(shù)周的喘鳴癥狀。少數(shù)病例術(shù)后出現(xiàn)氣管軟化，處理較困難，手術(shù)時(shí)應(yīng)注意處理，以預(yù)防這種并發(fā)癥。近年來，隨著血管外科的進(jìn)展，外科手術(shù)治療胸內(nèi)血管畸形引起的吞咽困難病例的并發(fā)癥和病死率已大大減少，但仍有術(shù)后血管斷端出血、乳糜胸、喉返神經(jīng)損傷及氣管軟化等術(shù)后并發(fā)癥的報(bào)道。Tincdn（1969）綜合報(bào)道22例右主動脈弓及左主動脈導(dǎo)管（韌帶）和16例迷走右位鎖骨下動脈畸形的手術(shù)治療結(jié)果，分別有l(wèi)例和2例術(shù)后死亡，死亡原因主要為合并有其他復(fù)雜的心臟畸形。Nikaidoh（1972）報(bào)道6例迷走右位鎖骨下動脈畸形病人中有2例手術(shù)死亡，其中1例合并有Fallot四聯(lián)癥，另l例合并有室缺和房缺。國內(nèi)某醫(yī)院所收治1例胸內(nèi)血管畸形引起吞咽困難的病人，經(jīng)手術(shù)結(jié)扎切斷左鎖骨下動脈，并離斷動脈導(dǎo)管韌帶，術(shù)后臨床癥狀緩解，但胸內(nèi)術(shù)后并發(fā)乳糜胸，經(jīng)對癥處理后治愈。根據(jù)近年的報(bào)道綜合分析，不合并心臟復(fù)雜畸形的單純胸內(nèi)血管畸形病人，其手術(shù)死亡率幾乎為零。

　　二、預(yù)后

　　單純性由胸內(nèi)血管畸形壓迫所引起的呼吸困難和吞咽困難，其手術(shù)后臨床癥狀會立即緩解或消失，預(yù)后良好。部分伴有心臟復(fù)雜畸形者，其手術(shù)效果會受到影響。